RESUMEN
JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A associaçäo de Vater é uma alteraçäo politópica que inclui várias má-formações, sendo a hipoplasia radial a alteraçäo mais freqüentemente encontrada ao nascimento. O objetivo deste relato é apresentar caso de associaçäo de Vater em criança submetida a transplante renal. RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 11 anos, 23 kg, Hbs positivo submetido a esofagostomia com 30 horas de vida. Desde os 7 anos realiza hemodiálise, atualmente através de cateter atrial, por falta de outras vias de acesso. Submetido aos 11 anos a transplante renal com doador cadáver, sem intercorrências. Diurese adequada ao término das anastomoses vasculares. Drenagem de hematoma da fossa ilíaca D no primeiro dia de pós-operatório. Alta 21 dias após o transplante com funçäo renal normal. CONCLUSÕES: A associaçäo de Vater é uma ocorrência extremamente rara e complexa e o presente relato prende-se à realizaçäo, pela primeira vez, de transplante renal com doador cadáver em criança portadora desse defeito congênito, cujo resultado foi inteiramente satisfatório