RESUMEN
La retinosis pigmentaria (RP) inversa es una rara degeneración tapetorretiniana que destruye los fotorreceptores del polo posterior del ojos., conduciendo a una importante disminución de la agudeza visual y a escotoma centrales o paracentrales. Como en la forma clásica de RP, los pacientes quejan ceguera nocturna y alteración de la percepción cromática, pero conservan la visión periférica. Desde su descripción en 1876, sólo se han publicado unas pocas docenas de pacientes afectos de RP. Presentamos un nuevo caso correspondiente a un a mujer de 38 años de edad, que no fue remitida a un estadio avanzado de la enfermedad, que no presentaba antecedentes familiares ni se pudo objetivar mutación génica alguna. Se hace hincapié en el diagnóstico diferencial del proceso y se apuntan algunas esperanzadoras terapias experimentales.