Esferocitose com lesöes cutâneas / Spherocytosis with cutaneous lesions

Mulher com extensas lesöes cutâneas do tipo ulceroso com 10 anos de evoluçäo, alternando-se pioras e melhoras às vezes espontâneas, às vezes como resposta parcial e temporária à medicaçäo. No 10§ ano de evoluçäo chegou-se ao diagnóstico de esferocitose, procedendo-se à esplenectomia que se seguiu de melhora transitória das ulceraçöes cutâneas e do hemograma. A doente voltou a piorar e o quadro clínico prosseguiu seu curso durante mais de dois anos, findos os quais sobreveio a morte. Descreve-se pormenorizadamente a observaçäo clínica e revê-se a literatura, sem que se tenha podido explicar a patogenia das lesöes cutâneas