Real-life experience with inotersen at CEPARM, Hospital Universitário Clementino Fraga Filho, Universidade Federal do Rio de Janeiro / Experiência de vida-real com inotersena no CEPARM, Hospital Universitário Clementino Fraga Filho, Universidade Federal do Rio de Janeiro

Abstract Background Hereditary transthyretin amyloidosis (ATTRv) is an inherited, progressive, and fatal disease still largely underdiagnosed. Mutations in the transthyretin (TTR) gene cause the TTR protein to destabilize, misfold, aggregate, and deposit in body tissues, which makes ATTRv a disease with heterogeneous clinical phenotype. Objective To describe the long-term efficacy and safety of inotersen therapy in patients with ATTRv peripheral neuropathy (ATTRv-PN). Methods Patients who completed the NEURO-TTR pivotal study and the NEURO-TTR OLE open-label extension study migrated to the present study and were followed-up for at least 18 more months to an average of 67 months and up to 76 months since day 1 of the inotersen therapy (D1-first dose of inotersen). Disease progression was evaluated by standard measures. Results Ten ATTRv-PN patients with Val30Met mutation were included. The mean disease duration on D1 was of 3 years, and the mean age of the patients was of 46.8 years. During an additional 18-month follow up, neurological function, based on the Neuropathy Impairment Score and the Polyneuropathy Disability Score, functionality aspects (Karnofsky Performance Status), and nutritional and cardiac aspects were maintained. No new safety signs have been noted. Conclusion The treatment with inotersen was effective and well tolerated for the average of 67 months and up to 76 months. Our results are consistent with those of larger phase-III trials.

Resumo Antecedentes Amiloidose hereditária por transtirretina (ATTRv) é uma doença hereditária, progressiva e fatal ainda largamente subdiagnosticada. Mutações no gene transtirretina (TTR) promovem desestabilização, desdobramento, agregação e depósito da proteína TTR em tecidos do corpo, o que faz da ATTRv uma doença de fenótipo clínico heterogêneo. Objetivo Descrever a eficácia e segurança da terapia com inotersena no longo prazo em pacientes com neuropatia periférica ATTRv (ATTRv-PN). Métodos Pacientes que completaram o estudo pivotal NEURO-TTR e o estudo de extensão aberta NEURO-TTR OLE migraram para este estudo e foram acompanhados por no mínimo 18 meses adicionais, em média por 67 meses, e por até 76 meses, desde o dia 1 da terapia com inotersena (D1-primeira dose de inotersena). A progressão da doença foi avaliada por medidas padronizadas. Resultados Dez pacientes com ATTRv-PN com mutação Val30Met foram incluídos. A duração média da doença no D1 era de 3 anos, e a média de idade dos pacientes era de 46,8 anos. Durante o período de acompanhamento adicional de 18 meses, a função neurológica, baseada no Neuropathy Impairment Score e no Polyneuropathy Disability Score, os aspectos de funcionalidade (Karnofsky Performance Status), nutricional e cardíacos estavam mantidos. Não se observou nenhum novo sinal de segurança. Conclusão O tratamento com inotersena foi eficaz e bem tolerado por 67 meses em média, e por até 76 meses. Nossos resultados são consistentes com os de estudos maiores de fase III.

Brazilian consensus for diagnosis, management and treatment of hereditary transthyretin amyloidosis with peripheral neuropathy: second edition / Consenso brasileiro para o diagnóstico, manejo e tratamento da polineuropatia amiloidótica familiar associada à transtirretina: segunda edição

Abstract Hereditary transthyretin amyloidosis with peripheral neuropathy (ATTRv-PN) is an autosomal dominant inherited sensorimotor and autonomic polyneuropathy with over 130 pathogenic variants identified in the TTR gene. Hereditary transthyretin amyloidosis with peripheral neuropathy is a disabling, progressive and life-threatening genetic condition that leads to death in ~ 10 years if untreated. The prospects for ATTRv-PN have changed in the last decades, as it has become a treatable neuropathy. In addition to liver transplantation, initiated in 1990, there are now at least 3 drugs approved in many countries, including Brazil, and many more are being developed. The first Brazilian consensus on ATTRv-PN was held in the city of Fortaleza, Brazil, in June 2017. Given the new advances in the area over the last 5 years, the Peripheral Neuropathy Scientific Department of the Brazilian Academy of Neurology organized a second edition of the consensus. Each panelist was responsible for reviewing the literature and updating a section of the previous paper. Thereafter, the 18 panelists got together virtually after careful review of the draft, discussed each section of the text, and reached a consensus for the final version of the manuscript.

Resumo Polineuropatia amiloidótica familiar associada a transtirretina (ATTRv-PN) é uma polineuropatia sensitivo-motora e autonômica hereditária autossômica dominante com mais de 130 variantes patogênicas já identificadas no gene TTR. A ATTRv-PN é uma condição genética debilitante, progressiva e que ameaça a vida, levando à morte em ~ 10 anos se não for tratada. Nas últimas décadas, a ATTRv-PN se tornou uma neuropatia tratável. Além do transplante de fígado, iniciado em 1990, temos agora 3 medicamentos modificadores de doença aprovados em muitos países, incluindo o Brasil, e muitas outras medicações estão em desenvolvimento. O primeiro consenso brasileiro em ATTRv-PN foi realizado em Fortaleza em junho de 2017. Devido aos novos avanços nesta área nos últimos 5 anos, o Departamento Científico de Neuropatias Periféricas da Academia Brasileira de Neurologia organizou uma segunda edição do consenso. Cada panelista ficou responsável por rever a literatura e atualizar uma parte do manuscrito. Finalmente, os 18 panelistas se reuniram virtualmente após revisão da primeira versão, discutiram cada parte do artigo e chegaram a um consenso sobre a versão final do manuscrito.

Homage to Paula Coutinho ­ a pioneer in portuguese and worldwide neurogenetics / Homenagem a Paula Coutinho ­ uma pioneira da neurogenética portuguesa e mundial

This is a tribute to an outstanding Portuguese neurologist and researcher, Paula Coutinho (1941-2022), who specialized in the care and study of people with familial amyloidotic polyneuropathy and Machado-Joseph disease which she helped define. As a result, she collaborated with the inauguration of the Centro de Estudos de Paramiloidose Antônio Rodrigues de Mello (CEPARM) founded in 1984 at the University Hospital of the Federal University of Rio de Janeiro. Since then, we admire her commitment to science and patients.

Esta é uma homenagem a uma notável neurologista e pesquisadora portuguesa, Paula Coutinho (1941-2022), que se especializou no cuidado e estudo de pessoas com polineuropatia amiloidótica familiar e doença Machado-Joseph, que ela ajudou a definir. Como resultado, colaborou com a inauguração do Centro de Estudos de Paramiloidose Antônio Rodrigues de Mello (CEPARM) fundado em 1984 no Hospital Universitário da Universidade Federal do Rio de Janeiro. Desde então, admiramos o seu compromisso com a ciência e os pacientes.

Análise de erros radiográficos em clínica de odontopediatria de uma instituição de ensino superior de Teresina - Piauí / Analysis of radiographic errors in the pediatric dentistry clinic of a higher education institution in Teresina, Piauí, Brazil

Objetivo: Avaliar a prevalência de erros radiográficos em radiografias periapicais de uma clínica de Odontopediatria em uma instituição de ensino superior de Teresina-Piauí. Métodos: Tratou-se de estudo transversal retrospectivo. Foram coletados dados sociodemográficos e radiográficos (localização e presença de erros de técnica radiográfica, processamento e armazenamento). As radiografias foram analisadas por um único examinador calibrado (kappa > 0,80). Foi realizada análise descritiva dos dados, teste Qui-Quadrado, razão de prevalência não-ajustadas (RPnãoajust) e intervalos de confiança (IC 95%). Considerou-se significativo valor de p < 0,05. Resultados: Das 208 radiografias analisadas, 187 (89,9%) possuíam algum tipo de erro. O erro mais prevalente foi de técnica radiográfica (n = 115; 55,3%). Entre esses, a radiografia tremida foi o mais frequente (n = 57; 28,4%). O erro de processamento mais frequente foi presença de digitais (n = 37; 17,8%). Todos os erros de armazenamento (n = 89; 100%) estavam relacionados a não identificação do paciente. O erro de técnica esteve associado com os pacientes de idade menor que 5 anos (RPnãoajus = 1,2 IC95% 1,1-1,3) comparando com idade entre 6 e 10 anos. Não houve associação entre tipo de erro radiográfico e a dentição avaliada nas radiografias (p > 0,05). Conclusão: A quantidade de erros detectados neste estudo foi alta e o mais frequente foi quanto à técnica radiográfica mal executada. Todos os erros de armazenamento observados foram devido a não identificação do paciente. Há uma maior frequência de erros de técnica radiográfica em pacientes com menos de 5 anos se comparados aos de 6 a 10 anos.

Aim: To evaluate the prevalence of radiographic errors in periapical radiographs of a pediatric dentistry clinic in a higher education institution in Teresina, Piauí, Brazil. Methods: This work is a retrospective cross-sectional study. Sociodemographic and radiographic data (location and presence of radiographic technique errors, processing, and storage) were collected. The radiographs were analyzed by a single calibrated examiner (kappa > 0.80). Descriptive analysis of the data, chi-square test, unadjusted prevalence ratio (PRnon-adjusted), and confidence intervals (95% CI) were performed. A p-value < 0.05 was considered significant. Results: Of the 208 radiographs analyzed in this study, 187 (89.9%) presented some type of error. The most prevalent error was the radiographic technique (n = 115; 55.3%). Among these, shaky radiography was the most frequent (n = 57; 28.4%). The most frequent processing error was the presence of fingerprints (n = 37; 17.8%). All storage errors (n = 89; 100%) were related to failure to identify the patient. The technical error was associated with patients younger than 5 years of age (PRnon-adjusted = 1.2; 95% CI 1.1-1.3) compared with 6 to 10 years of age. No association was observed between the type of radiographic error and the dentition assessed on the radiographs (p > 0.05). Conclusion: The number of errors detected in this study was high and the most frequent concerned the poorly performed radiographic technique. All storage errors observed in this study were due to the failure to identify the patients. Children under 5 years of age proved to be more prone to technical radiographic errors than those of 6 to 10 years of age.

Ação educativa com profissionais de terapia intensiva sobre lesão na córnea: relato de experiência / Educational action with professionals of intensive therapy on corneal injury: experience report

Objetivo: relatar a experiência acadêmico-assistencial de um grupo de estudantes de Enfermagem, ao promover uma ação educativa com profissionais de Enfermagem de duas Unidades de Terapia Intensiva. Metodologia:estudo descritivo, do tipo relato de experiência, desenvolvido com base em atividades práticas supervisionadas, em hospital de grande porte da Região Metropolitana de Belém, Pará, Brasil, durante o mês de março de 2017. Está ancorado nas etapas da Metodologia da Problematização com o Arco de Maguerez, resultando em propostade intervenção exequível na prática. Resultados: obteve-se o percentual de participação de 85,7% da equipe de Enfermagem. Os demais profissionais estavam em reunião, inviabilizando sua presença na ação. Os participantes responderam de forma positiva à intervenção, colaborando, discutindo e valorizando o conhecimento construído com a relação dialógica, apresentando profundas reflexões nos discursos ao grupo interventor. Considerações finais: constatou-se que ações de cunho educativo, pautadas nas necessidades do público-alvo, podem provocar mudanças significativas por meio da reflexão crítica e da qualificação profissional. Os profissionais de Enfermagem oferecem importantes contribuições para prevenir e controlar lesões na córnea, bem como para investigar e produzir conhecimento relativo ao tema.

Objective: to report the academic-assistance experience of a group of Nursing students, by promoting an educational action with Nursing professionals of two Intensive Care Units. Methodology: a descriptive, experience-based study on supervised clinical activities in a large hospital in the Metropolitan Region of Belém, Pará, Brazil, during the month of March 2017. It is anchored in the stages of the Problem-Solving Methodology with the Arch of Maguerez, resulting in a feasible intervention proposal in practice. Results: the percentage of participation of 85.7% of the nursing team was obtained. The other professionals were in a meeting, making it impossible to be present. The participants responded positively to the intervention, collaborating, discussing and valuing the knowledge built with the dialogic relationship, presenting deep reflections in the speeches to the intervener group. Final considerations: it was found that educational actions, based on the needs of the target audience, can cause significant changes through critical reflection and professional qualification. Nursing professionals offer important contributions to prevent and control corneal lesions, as well as to investigate and produce knowledge related to the subject.

Baseline disease characteristics in Brazilian patients enrolled in Transthyretin Amyloidosis Outcome Survey (THAOS) / Características da polineuropatia amiloidotica familiar ligada à transtirretina em pacientes brasileiros participantes do "Transthyretin Amyloidosis Outcome Survey (THAOS)"

ABSTRACT Transthyretin amyloidosis (ATTR) is characterized by the deposit of mutant or wild-type transthyretin that forms amyloid fibrils, which are extracellularly deposited within tissues and organs. Clinical manifestations of familial amyloid polyneuropathy vary according to the mutation, age at onset and geographical location. This study aimed to describe baseline disease characteristics of Brazilian patients with transthyretin familial amyloid polyneuropathy (ATTR-FAP) enrolled in the Transthyretin Amyloidosis Outcome Survey (THAOS). Methods: The THAOS is an international, noninterventional, longitudinal, observational, web-based registry designed to characterize ATTR. The outcome measures included demographics (age at symptom onset, gender, time from onset of symptoms to diagnosis, family history), genotype, and clinical characteristics (presence of amyloid deposit, frequency of misdiagnosis, presenting symptomatology). The analysis was conducted in a dataset from Brazilian patients (from November 2008 to January 2016). Results: One hundred and sixty participants (52.5% male) were included in the analysis. The majority of participants (90.6%) reported a positive family history of ATTR-FAP Median age at symptom onset was 32.5 years. Val30Met mutation was found in 91.9%. Misdiagnosis was observed in 26.6% of symptomatic patients. Over one-third (35.3%) of the misdiagnosed patients experienced a delay of more than one year before receiving a correct diagnosis. At presentation, 79.7% of the patients had motor, 87.5% sensory and 93.8% autonomic symptoms. Conclusion: ATTR-FAP in Brazil starts early, has a strong family history and the majority has Val30Met mutation. Misdiagnosis is common and the most common presentation is of a sensorimotor and autonomic neuropathy.

RESUMO Amiloidose ligada à transtirretina (ATTR) é caracterizada por depósito de transtirretina que forma fibrilas amiloides, que são depositadas extracelularmente dentro de tecidos e órgãos. As manifestações clínicas de polineuropatia amiloidótica familiar (ATTR-PAF) variam de acordo com a mutação, idade de início e localização geográfica. Este estudo tem como objetivo descrever as características dos pacientes com ATTR no Brasil, com base nos dados coletados no THAOS. Métodos: THAOS é um registro internacional longitudinal observacional desenhado para caracterizar ATTR. As medidas de desfecho incluíram dados demográficos (idade do início dos sintomas, gênero, tempo do início dos sintomas até diagnóstico, histórico familiar), genotipagem e características clínicas (presença de depósito amiloide, frequências de diagnósticos errôneos, sintomatologia presente). Esta analise foi conduzida com dados de pacientes brasileiros registrados no THAOS de Novembro 2008 a Janeiro de 2016. Resultado: Cento e sessenta pacientes (52,5% homens) foram incluídos na análise. Na maioria dos casos (90,6%) observou-se história familiar positiva de ATTR-FAP A idade média de inicio dos sintomas foi 32,5 anos. A mutação Val30Met foi encontrada em 91,9%. Erros diagnósticos foram observados em 26,6% dos casos sintomáticos. Aproximadamente um terço dos pacientes diagnosticados erroneamente tiveram atraso de mais de um ano para receber um diagnostico correto. No momento do diagnóstico 79,7% dos pacientes possuíam sintomas motores, 87,5% sintomas sensitivos e 93,8% sintomas autonômicos. Conclusão: No brasil a ATTR-FAP tem início precoce, historia familiar fortemente positiva e em sua maioria são portadores da mutação Val30Met. Erros diagnósticos são comuns e a apresentação mais comum é polineuropatia sensitivo-motora com disautonomia.

Brazilian consensus for diagnosis, management and treatment of transthyretin familial amyloid polyneuropathy / Consenso Brasileiro para o diagnóstico, manejo e tratamento da Polineuropatia Amiloidótica Familiar associada à Transtirretina

ABSTRACT Transthyretin familial amyloid polyneuropathy is an autosomal dominant inherited sensorimotor and autonomic polyneuropathy, which if untreated, leads to death in approximately 10 years. In Brazil, liver transplant and tafamidis are the only disease-modifying treatments available. This review consists of a consensus for the diagnosis, management and treatment for transthyretin familial amyloid polyneuropathy from the Peripheral Neuropathy Scientific Department of the Brazilian Academy of Neurology. The first and last authors produced a draft summarizing the main views on the subject and emailed the text to 10 other specialists. Relevant literature on this subject was reviewed by each participant and used for the individual review of the whole text. Each participant was expected to review the text and send a feedback review by e-mail. Thereafter, the 12 panelists got together at the city of Fortaleza, discussed the controversial points, and reached a consensus for the final text.

RESUMO Polineuropatia amiloidótica familiar é uma polineuropatia sensitivo-motora e autonômica de herança autossômica dominante, que caso não seja tratada leva a morte em aproximadamente 10 anos. O transplante de fígado e o tafamidis são os únicos tratamentos disponíveis no Brasil. Essa revisão consiste em um consenso do Departamento Científico de Neuropatias Periféricas da Academia Brasileira de Neurologia. O primeiro e último autores produziram um texto resumindo os principais aspectos sobre o tema e enviaram para os outros 10 especialistas por email. A literatura relevante sobre o assunto foi revisada por cada participante e utilizada para revisão individual do texto. Foi esperado que cada participante revisasse o texto e enviasse suas sugestões por e-mail. Finalmente, os 12 panelistas se encontraram na cidade de Fortaleza para discutir os pontos controversos e chegar a um consenso sobre texto final.

Definition and diagnosis of small fiber neuropathy: consensus from the Peripheral Neuropathy Scientific Department of the Brazilian Academy of Neurology / Definição e diagnóstico de neuropatia de fibras finas: consenso do Departamento Científico de Neuropatias Periféricas da Academia Brasileira de Neurologia

ABSTRACT The aim of this study was to describe the results of a Brazilian Consensus on Small Fiber Neuropathy (SFN). Fifteen neurologists (members of the Brazilian Academy of Neurology) reviewed a preliminary draft. Eleven panelists got together in the city of Fortaleza to discuss and finish the text for the manuscript submission. Small fiber neuropathy can be defined as a subtype of neuropathy characterized by selective involvement of unmyelinated or thinly myelinated sensory fibers. Its clinical picture includes both negative and positive manifestations: sensory (pain/dysesthesias/pruritus) or combined sensory and autonomic complaints, associated with an almost entirely normal neurological examination. Standard electromyography is normal. A growing list of medical conditions is associated with SFN. The classification of SFN may also serve as a useful terminology to uncover minor discrepancies in the normal values from different neurophysiology laboratories. Several techniques may disclose sensory and/or autonomic impairment. Further studies are necessary to refine these techniques and develop specific therapies.

RESUMO O objetivo deste estudo é descrever os resultados de um Consenso Brasileiro sobre Neuropatia de Fibras Finas (NFF). Quinze neurologistas (membros da Academia Brasileira de Neurologia) revisaram uma versão preliminar do artigo. Onze panelistas se reuniram na cidade de Fortaleza para discutir e terminar o texto para a submissão do manuscrito. NFF pode ser definida como um subtipo de neuropatia caracterizada pelo envolvimento seletivo de fibras sensitivas amielínicas ou pouco mielinizadas. Seu quadro clínico inclui manifestações negativas e positivas: sensitivas (dor/disestesias/prurido) ou queixas sensitivas e autonômicas combinadas, associadas a exame neurológico quase totalmente normal. A eletromiografia convencional é normal. Uma lista crescente de condições médicas causa NFF. NFF também pode servir como uma terminologia útil para referenciar pequenas discrepâncias nos valores normais de diferentes laboratórios de neurofisiologia. Diferentes técnicas podem evidenciar anormalidades sensitivas e/ou autonômicas. São necessários mais estudos para refiná-las e para o desenvolvimento de terapias específicas.

Qualidade de vida relacionada ao transplante de fígado em polineuropatia amiloidótica familiar: uma revisão sistemática / Quality of life related to liver transplantation in familial amyloidotic polyneuropathy: a systematic review

Objetivos: Avaliar o impacto do transplante de fígado sobre a qualidade de vida relacionada à saúde (QVRS) em pacientes com polineuropatia amiloidótica familiar (PAF). Métodos: Uma revisão sistemática da literatura foi realizada até dezembro de 2015 em bases de dados eletrônicas. Os desfechos avaliados referem-se às dimensões físicas e mentais analisadas nos questionários de QVRS. Resultados: Seis estudos foram selecionados para revisão. Antes e após o transplante de fígado, os pacientes com PAF apresentaram QVRS significativamente pior em comparação com a população geral, composta por pessoas com doenças crônicas ou de pacientes sem PAF transplantados. Quatro anos após o transplante, os domínios de bem-estar físico e emocional também foram significativamente menores para os pacientes com PAF. A comparação entre os períodos pré e pós-transplante mostrou uma melhora no componente mental de pacientes sem PAF e piora em PAF. O componente físico apresentou melhora para ambos os grupos, embora tenha sido significativamente maior no grupo sem PAF. Em comparação com pacientes com PAF que não receberam transplante, apenas o componente físico mostrou uma diferença significativa 12 meses após o transplante de fígado para o grupo com PAF que recebeu o transplante. Conclusão: Pacientes com PAF apresentaram piores escores de QVRS em comparação com os pacientes sem PAF que receberam transplante e a população controle. Dentre os pacientes com PAF (com e sem transplante), o transplante de fígado não apresentou impacto significativo sobre o componente mental da qualidade de vida.

Objectives: To assess the impact of liver transplantation on health-related quality of life (HRQoL) of patients with familial amyloidotic polyneuropathy (FAP). Methods: A systematic literature review was conducted until December 2015 in electronic databases. The outcomes assessed were physical and mental dimensions assessed in HRQoL questionnaires. Results: Six studies were selected for review. Before and after liver transplantation, patients with FAP showed a significantly worse HRQoL when compared to the overall control population, chronic diseases, and non-FAP transplanted patients. Four years after transplantation, the physical and emotional well-being domains were also significantly lower for patients with FAP. The comparison between pre- and post-transplantation periods showed an improvement in the mental component of non-FAP patients and FAP worsening. The physical component showed an improvement for both groups, although it was significantly higher in the non-FAP group. When compared to non-transplanted FAP patients, only the physical component showed a significant difference 12 months after liver transplantation for the transplanted FAP group. Conclusion: FAP patients showed worse HRQoL scores when compared to non-FAP transplanted patients and the control population. Among FAP patients (between transplanted and non-transplanted patients), liver transplantation did not show a significant impact on the mental component of quality of life.

Frequency of Cardiovascular Involvement in Familial Amyloidotic Polyneuropathy in Brazilian Patients / Frequência de Envolvimento Cardiovascular na Polineuropatia Amiloidótica Familiar em Pacientes Brasileiros

Background:Familial amyloidotic polyneuropathy (FAP) is a rare disease diagnosed in Brazil and worldwide. The frequency of cardiovascular involvement in Brazilian FAP patients is unknown.Objective:Detect the frequency of cardiovascular involvement and correlate the cardiovascular findings with the modified polyneuropathy disability (PND) score.Methods:In a national reference center, 51 patients were evaluated with clinical examination, electrocardiography (ECG), echocardiography (ECHO), and 24-hour Holter. Patients were classified according to the modified PND score and divided into groups: PND 0, PND I, PND II, and PND > II (which included PND IIIa, IIIb, and IV). We chose the classification tree as the statistical method to analyze the association between findings in cardiac tests with the neurological classification (PND).Results:ECG abnormalities were present in almost 2/3 of the FAP patients, whereas ECHO abnormalities occurred in around 1/3 of them. All patients with abnormal ECHO also had abnormal ECG, but the opposite did not apply. The classification tree identified ECG and ECHO as relevant variables (p < 0.001 and p = 0.08, respectively). The probability of a patient to be allocated to the PND 0 group when having a normal ECG was over 80%. When both ECG and ECHO were abnormal, this probability was null.Conclusions:Brazilian patients with FAP have frequent ECG abnormalities. ECG is an appropriate test to discriminate asymptomatic carriers of the mutation from those who develop the disease, whereas ECHO contributes to this discrimination.

Fundamento:A polineuropatia amiloidótica familiar (PAF) é uma doença rara diagnosticada no Brasil e no mundo. A frequência de envolvimento cardiovascular em pacientes brasileiros com PAF é desconhecida.Objetivos:Detectar a frequência de envolvimento cardiovascular e correlacionar os achados cardiovasculares com o escore PND (Polyneuropathy Disability Score) modificado.Métodos:Em um centro de referência nacional, 51 pacientes foram avaliados com exame clínico, eletrocardiograma (ECG), ecocardiograma (ECO) e Holter de 24 horas. Os pacientes foram classificados de acordo com o escore PND modificado e divididos em grupos: PND 0, PND I, PND II e PND > II (que incluiu o PND IIIa, IIIb e IV). Nós escolhemos a árvore de classificação como o método estatístico para analisar a associação entre achados nos exames cardiovasculares e a classificação neurológica (PND).Resultados:Anormalidades no ECG estiveram presentes em quase 2/3 dos pacientes com PAF, enquanto que anormalidades no ECO ocorreram em cerca de 1/3 deles. Todos os pacientes com ECO anormal também apresentaram ECG anormal, mas o oposto não ocorreu. A árvore de classificação identificou o ECG e o ECO como variáveis relevantes (p < 0,001 e p = 0,08, respectivamente). A probabilidade de um paciente estar no grupo PND 0 quando apresentava um ECG normal foi superior a 80%. Quando ambos o ECG e o ECO eram anormais, essa probabilidade era nula.Conclusões:Pacientes brasileiros com PAF apresentam anormalidades frequentes ao ECG. O ECG é um bom exame para discriminar portadores assintomáticos da mutação daqueles que desenvolveram a doença, enquanto que o ECO contribui para esta discriminação.

Recursos humanos: fator crítico para as redes de atenção à saúde / Human resources: critical factor for primary health networks

Este artigo descreve o perfil dos cirurgiões-dentistas, enfermeiros e médicos que atuam nas Estratégias de Saúde da Família (ESF) do Município de Montes Claros - MG e avalia seus papéis frente às Redes de Atenção à Saúde (RASs). Identificou-se elevado índice de capacitação profissional, mas fraco vínculo empregatício com o referido município. Os recursos humanos na atenção primária são elemento essencial para as RASs, pois os profissionais devem estar capacitados para atuar como protagonistas nos sistemas de governança em prol da comunidade. Ainda é necessária a mobilização pelo sistema gestor de modo a fornecer aos profissionais garantias e condições para se atingir a excelência no serviço de saúde.

This article aims to describe the profile of the orthodontists, nurses and physicians involved in the Family Health Strategy at the municipality of Montes Claros - MG and insert it in context of the Primary Health Networks (PHNs). A high level of professional training is observed, although a weak employment link also applies. It is known that human resources are an overriding element to reach a good performance at the PHNs, once they should be prepared to act as protagonists of governance systems, managing the resources towards community. It is still necessary that health system' managers provide health personnel with all professional guarantees so to reach excellence in primary health.

O conceito de cuidado à saúde / The concept of health care

Tanto no campo do conhecimento quanto no âmbito das práticas, o processo Saúde-Doença-Cuidado tem sido objeto de esforços no sentido de compreensão e formulação de modelos e formas de intervenção. A discussão, conceituação e operacionalização do ‘Cuidado à Saúde’ apresentam-se como desafios teóricos e práticos para a Saúde Coletiva e sua construção conceitual abre novos diálogos no campo do conhecimento, saberes e práticas em saúde configurando-se como objeto privilegiado de pesquisa. Mas, afinal, o que é ‘Cuidado à Saúde’? Objeto complexo alvo de diversas miradas, o ‘Cuidado à Saúde’ é abordado nesse estudo de modo a desvendar algumas de suas múltiplas facetas. Neste sentido, objetivamos examinar os usos, sentidos e significados do ‘Cuidado à Saúde’ no campo da Saúde Coletiva brasileira e identificar suas propriedades formais (o que pode ser descrito) e teóricas (o que pode ser inferido). O presente estudo, desenvolvido a partir de revisão bibliográfica utilizando material secundário da base de dados LILACS, compreende uma pesquisa exploratória de caráter descritivo buscando a elucidação do conceito ‘Cuidado à Saúde’, ainda pouco sistematizado e passível de várias perspectivas de compreensão. A partir da análise das concepções-noções definições do Cuidado à Saúde encontradas nos Resumos das 710 publicações selecionadas, considerando seus pontos de convergência e divergência, construímos 03 categorias, relacionadas entre si, de modo a contribuir para a elaboração de novos sentidos concernentes ao entendimento e operacionalização do Cuidado à Saúde no campo da Saúde Coletiva...

Síndrome do desfiladeiro torácico neurogênica verdadeira: relato de caso / True neurogenic thoracic outlet syndrome

A síndrome do desfiladeiro torácico neurogênica verdadeira é uma condição rara, motivada pelo angustiamento do plexo braquial inferior e médio, quando da sua passagem por um reduzido espaço inter-escalênico. Os autores descrevem o caso de uma jovem de 16 anos que apresentou atrofia e fraqueza da mão direita de início insidioso e evolução progressiva. Seus exames neurológico, de imagem e eletroneuromiográfico apontaram para síndrome do desfiladeiro torácico neurogênica verdadeira à direita na presença de costela cervical bilateral. Num acompanhamento de 22 meses após a ressecção da costela cervical do lado sintomático, houve melhora da função motora mantendo-se amiotrofia tenar.

The true neurogenic thoracic outlet syndrome is a very rare condition caused by involvement of the inferior and medium brachial plexus cords in a reduced interscalenic space. The authors describe a 16-year-old girl with insidious wasting and progressive weakness of her right hand. Her neurologic examination, images, and eletroneuromiographic results point to a right side true neurogenic thoracic outlet syndrome with bilateral cervical rib. After a twenty-two months follow-up post right cervical rib resection, she feels better from the motor function aspect, but maintains tenar atrophy.

Auditoria de custo: análise comparativa das evidências de glosas em prontuário hospitalar / Cost auditorship: comparative analysis of gloss evidence in hospital record

Introdução - A auditoria de custos atingiu um espaço fundamental nas instituições hospitalares, devido à competitividade do mercado e as exigências do cliente, sendo necessário à qualificação do serviço de saúde. A qualidade de assistência multidisciplinar e as divergências de informações encontradas nos prontuários, são pontos relevantes, como também perda financeira e diminuição da credibilidade dos serviços de saúde prestados pelas instituições. O objetivo deste estudo foi avaliar os indicadores mais freqüentes nas discussões hospitalares, através de uma avaliação dos prontuários hospitalares e das anotações de enfermagem, para diminuição destes índices de maneira global. Material e Métodos - Trata-se de uma pesquisa descritiva, análise retrospectiva em prontuários hospitalares não auditados em uma instituição hospitalar filantrópica e credenciada com várias operadoras de saúde, no interior do Estado de São Paulo. Em relação à coleta de dados foram utilizados dois instrumentos, um para caracterização dos prontuários desenvolvido pelas próprias pesquisadoras e outro extraído da literatura científica para avaliação da qualidade das anotações de enfermagem. A coleta de dados foi realizada no mês de julho de 2007, totalizando uma amostra de 60 prontuários. Foi realizada uma análise descritiva para caracterização dos prontuários, das inconformidades em relação a anotações de enfermagem e uma análise comparativa. Resultados - Os resultados demonstraram inconsistência, incoerência, entre prescrição, evolução clínica, anotação e checagem da enfermagem. Conclusões - Torna-se evidente o papel do enfermeiro auditor, apontando as divergências e orientando o correto, traz subsídio para a educação continuada e promove um trabalho multidisciplinar efetivo.

Introduction - The auditorship of costs has achieved a fundamental space at the hospital institutions, due to market competition and customers requirements, being therefore necessary to the qualification of health care service. The quality of multi-disciplinary assistance and the variances of information found on the records are relevant, as well as the financial loss and the worthiness decrease on health care services provided by institutions. This study aims to evaluate the most frequent indicators on hospital discussions, through the evaluation of hospital records and the nursing annotations for a general reduction of these rates. Material and Methods -This paper is a descriptive research, retrospective analysis in hospital records not audited in a philanthropic hospital institution and accredited by several health care operators within the interior of the State of São Paulo. Concerning to the collection of data two instruments have been used, one for the characterization of the records designed by the proper research, and another draw out from the scientific literature to the assessment of the quality of nursing annotations. The collection of data was accomplished in July 2007, adding up a sample of sixty records in total. A descriptive analysis in view of the characterization of the records, the disagreement in relation to nursing annotation and a comparative analysis using were accomplished. Results - The outcomes showed inconsistency, incoherence, little scientific use among the prescription and clinical evolution, annotation and nursing check, Conclusions - It makes evident the part of the nurse auditor, indicates the variances and guide the correct way, brings subsidy for continued education and promotes an effective multidisciplinary job.

Tremor ortostático primário: relato de caso / Primary orthosthatic tremor: a case report

Pacientes com tremor ortostático (TO) podem ser classificados como possuindo "TO primário", com ou sem tremor postural braços e sem outra alteração neurológica, ou "TO plus". Descrevemos uma paciente com TO primário eletromiográfico do surto. Discutimos aspectos clínicos e ressaltamos a dificuldade terapêutica desta condição.

Critérios clínicos e biológicos para a remoção de tecido cariado / Clinical and biological criteria for carious tissue removal

A remoção de dentina cariada é um procedimento de grande importância durante a realização do tratamento restaurador. Entretanto, os critérios a serem considerados para esse fim não estão bem definidos visando orientar os profissionais nesse aspecto, diversos métodos e recursos técnicos foram sugeridos, como, por exemplo, a utilização de parâmetros clínicos de consistência e coloração, além do emprego de evidenciadores de tecido cariado. Questiona-se, no entanto , a utilização de tais critérios em razão da ineficácia na identificação precisa do tecido a ser removido. Dentre os aspectos biológicos a serem considerados na fase de remoção de tecido dentinário, preconiza-se a manutenção de camada mais profundas da cavidade cariosa e selamento desta como uma forma de paralisação de sua progressão. Contudo, os limites dessa preservação também não estão bem estabelecidos

Prevalência de traumatismos alvéolo-dentários na clínica de urgência odontopediátrica de FO. UFRGS / Prevalence of dento-alveolar traumatisms in the urgency pediatric dental clinic of FO. UFRGS

O objetivo deste estudo foi avaliar a prevalência de traumatismos alvéolo-dentários em crianças que procuraram atendimento no Curso de Extensão Univesitária de Urgência em Odontopediatria da FO-UFRGS no período de abril de 1999 a dezembro de 2000. A amostra constituiu de 129 crianças, sendo 80 (62,01 por cento) do sexo masculino e 49 (37,99 por cento) do sexo feminino, com idade de 0 a 14 anos. A faixa etária mais acometida por traumatismo em dentes decíduos foi a de 2-4 anos, enquanto que, permanentes, foi a de 8-10 anos. Os traumatismos dos tecidos de sustentação fora os mais prevalentes na dentição decídua (79,64 por cento), predominando a intrusão (35,55 por cento) e a luxação lateral (27,77 por cento). Já com relação aos dentes permanentes, a prevalência maior foi de injúrias traumáticas aos tecidos duros (59,25 por cento), sendo de maior ocorrência a fratura coronária sem exposição pulpar (70,83 por cento), seguida da fratura coronária com exposição pulpar (22,91 por cento). Em relação aos procedimentos clínicos adotados para o atendimento emergencial, a conduta mais prevalente foi a orientação, tanto para dentes decíduos (72,56 por cento), quanto para permanentes (27,16 por cento). A restauração (25,92 por cento) foi o seguinte procedimento clínico mais prevalente para dentes permanentes e a exodontia (13,27 por cento) para os dentes decíduos traumatizados

Atuação do enfermeiro em unidades básicas de saúde: utilização do tempo versus atividades desenvolvidas / Nurse performance in health basic units: time management and activities developed

Trata-se de um estudo descritivo exploratório realizado na cidade de Maringá-PR, em 1999, para, através do método de observação, identificar e quantificar os tipos de atividades realizadas pelos enfermeiros das unidades básicas de saúde durante sua jornada de trabalho. Assim, 10 enfermeiros foram observados por dois períodos de aproximadamente 3 horas cada. Os resultados foram, primeiramente, agrupados de forma a perder a identidade de quem os coletou ou praticou e, em seguida, foram divididos em seis tipos de atividades. Detectamos que os enfermeiros observados gastaram a maior parte do tempo (35,02 por cento) realizando atividades administrativas, especialmente aquelas relacionadas com a administração da unidade. Concluímos que no desempenho de suas funções os enfermeiros devam buscar um maior equilíbrio na dedicação aos diferentes tipos de atividades