Seguimiento del paciente con cardiodesfibrilador automático implantable / Follow-up of the patient with automatic implantable cardioverter-defibrillator

RESUMEN Introducción: Los cardiodesfibriladores mejoran la supervivencia de los pacientes con riesgo de muerte súbita cardíaca. Existen escasos datos en nuestro país acerca de su eficacia en el seguimiento. Objetivo: Describir la evolución en el seguimiento de los pacientes con primoimplante de un cardiodesfibrilador automático. Método: Estudio ambispectivo, longitudinal, en 47 pacientes con primoimplante de un cardiodesfibrilador en el período septiembre de 2007 a diciembre de 2016, con cierre el 31 de diciembre de 2017. La probabilidad acumulada de supervivencia se estimó a través de las curvas de Kaplan-Meier. Resultados: La edad media fue de 57 ± 14,6 años, con predominio del sexo masculino (74,5%) y la indicación en prevención secundaria (83%). Presentaron terapias apropiadas el 57,4% de los pacientes, terapias inapropiadas un 23,4%, proarritmia del cardiodesfibrilador un 14,9% y tormenta arrítmica el 12,8% de los pacientes. Las terapias apropiadas se relacionaron con la fracción de eyección ≤ 35% (p=0,022) y la edad (p=0,031). La supervivencia acumulada libre del primer evento a los cuatro años fue 34,7%. La mortalidad cardiovascular se relacionó con: existencia de cardiopatía estructural (p=0,044), fracción de eyección ≤ 35% (p<0,001), clase funcional III-IV (p=0,046), terapias apropiadas (p=0,014) y tormenta arrítmica (p=0,002). La supervivencia acumulada libre de mortalidad cardiovascular fue de 70,7% al cuarto año. Conclusiones: La supervivencia de los pacientes con cardiodesfibrilador es buena. La mortalidad se asocia a un mayor deterioro del estado cardiovascular y a las terapias del dispositivo.

ABSTRACT Introduction: Implantable cardioverter-defibrillators improve the survival of patients at risk of sudden cardiac death. There is relatively little data in our country about their follow-up effectiveness. Objective: To describe the outcome of patients with primo-implantation of an automatic cardioverter-defibrillator during follow-up. Methods: An ambispective longitudinal cohort study was conducted in 47 patients with primo-implantation of a cardioverter-defibrillator in the period September 2007 to December 2016, ending on December 31, 2017. The cumulative probability of survival was estimated through the Kaplan-Meier curves. Results: Mean age was 57 ± 14.6 years, with male predominance (74.5%) and indication in secondary prevention (83%). Adequate therapies were found in 57.4% of patients, inadequate therapies in 23.4%, implantable cardioverter-defibrillator proarrhythmia in 14.9% and arrhythmic storm in 12.8% of patients. Adequate therapies were related to an ejection fraction ≤ 35% (p=0.022) and age (p=0.031). Cumulative free survival from the first event at four years was 34,7%. Cardiovascular mortality was related to: existence of structural heart disease (p=0.044), ejection fraction ≤ 35% (p<0.001), functional class III-IV (p=0.046), adequate therapies (p=0.014) and arrhythmic storm (p=0.002). Cumulative free survival of cardiovascular mortality was 70.7% at the fourth year. Conclusions: The survival of patients with implantable cardioverter-defibrillator is satisfactory. Mortality is associated with further deterioration of cardiovascular status and with device therapies.

Torsade de pointes en una paciente con disfunción de marcapasos VVI / Torsade de pointes in a patient with VVI pacemaker dysfunction

RESUMEN La torsade de pointes es una taquiarritmia ventricular de gran importancia clínica que aparece típicamente en presencia de un intervalo QT prolongado y que, sin identificación y tratamiento puntual, puede conducir a la muerte súbita cardíaca. La prolongación de los intervalos QT y QT corregido aumenta significativamente la posibilidad de que aparezca esta arritmia en los síndromes de QT largo congénitos o adquiridos. En casi todos los pacientes, dichos intervalos se encuentran marcadamente prolongados en el período previo al evento arrítmico. Se describe un caso de una paciente con marcapasos que presentó esta arritmia y sufrió varios episodios sincopales.

ABSTRACT Torsade de pointes is a clinically important ventricular tachyarrhythmia that typically appears in the presence of a long QT interval and which, without prompt identification and treatment, can lead to sudden cardiac death. The prolongation of QT and corrected QT intervals significantly increases the chance of this arrhythmia to appear in congenital or acquired long QT syndromes. In almost all patients, these intervals are markedly long in the period prior to the arrhythmic event. We describe a case of a female patient with a pacemaker who presented this arrhythmia and suffered several syncopal events.

Terapia de resincronización cardíaca: Índice del QRS como predictor de respuesta / Cardiac resynchronization therapy: QRS index as a response predictor

RESUMEN Introducción: La terapia de resincronización cardíaca (TRC) es indicación en la insuficiencia cardíaca con QRS ancho y disminución grave de la fracción de eyección del ventrículo izquierdo. Objetivos: Definir los predictores de respuesta favorable a la TRC. Método: Se realizó un estudio observacional, descriptivo, retrospectivo, para evaluar el índice del QRS (diferencia entre anchura del QRS antes y después del implante, dividido entre su valor antes del implante, multiplicado por 100) como predictor de respuesta favorable a la TRC. Se realizaron electrocardiogramas antes del procedimiento, a los 6 y a los 12 meses del implante. Las mediciones se hicieron por dos observadores independientes, la primera digital en el monitor del salón de operaciones y el resto manual. Resultados: Se incluyeron 91 pacientes (edad media 61,2 años, 76% hombres), QRS mayor de 120 ms y fracción de eyección menor de 35%. Se obtuvo respuesta favorable en un 59%. No hubo diferencias significativas pre-implante en la duración del QRS entre respondedores y no respondedores (151,3 ms vs 151,34 ms, p=0,98), pero sí post-implante (100 vs 115 ms, p<0,0001), así como en el porcentaje de disminución del QRS (33,2% vs 24,3%, p<0,0001). La curva ROC mostró que un valor de corte del índice de QRS del 30% fue sensible (62%) y específico (75%), para predecir respuesta favorable. Conclusiones: La disminución de la anchura del QRS luego del implante de la TRC se relaciona con una respuesta favorable a la misma.

ABSTRACT Introduction: Cardiac resynchronization therapy (CRT) is an indication in heart failure with wide QRS and severely reduced left ventricular ejection fraction. Objectives: To define the response predictors favorable to CRT. Method: An observational, descriptive, retrospective study was conducted to evaluate the QRS index (difference between the QRS width before and after implantation, divided by its value before implantation, multiplied by 100) as a predictor of favorable response to CRT. Electrocardiograms were performed before the procedure, at 6 and 12 months after implantation. The measurements were made by two independent observers, the first digital on the operating room monitor and the rest manual. Results: A total of 91 patients (mean age 61.2 years, 76% men) were included, with QRS wider than 120 ms and ejection fraction less than 35%. A favorable response was obtained in 59%. There were no significant pre-implant differences in the QRS duration between responders and non-responders (151.3 ms vs. 151.34 ms, p=0.98), but there were differences post-implant (100 vs. 115 ms, p<0.0001), as well as in the QRS percentage of decrease (33.2% vs. 24.3%, p<0.0001). The ROC curve showed that a cut-off value of the QRS index of 30% was sensitive (62%) and specific (75%) in order to predict a favorable response. Conclusions: The decrease in the QRS width after the CRT implant is related to a favorable response to it.

Síndrome de QT corto / Short QT syndrome

El síndrome de QT corto es una canalopatía hereditaria caracterizada por un anormal acortamiento del intervalo QT (IQT), por un riesgo incrementado para el desarrollo de fibrilación auricular y/o arritmias ventriculares malignas y por la ausencia de cardiopatía estructural. Es una enfermedad heterogénea y se han identificado mutaciones en los genes codificadores de los canales de potasio y de calcio. Un incremento en las corrientes neta de salida de potasio o una disminución en al entrada de calcio favorecen el acortamiento heterogéneo de la repolarización ventricular. La marcada abreviación de la longitud de onda del circuito es un factor arritmogénico adicional. El curso clínico oscila desde formas asintomáticas hasta fibrilación auricular paroxística o permanente, síncope, arritmias ventriculares y muerte súbita. El electrocardiograma muestra IQT 220-360 ms, ondas T altas y puntiagudas, prolongación del intervalo pico-final de la onda T e IQT rígido. Es poco frecuente, pero importante por el riesgo elevado de muerte súbita, que en ocasiones puede ser el debut. Puede presentarse solapado al síndrome de Brugada y a la repolarización precoz. El diagnóstico precisa excluir las causas secundarias que acortan el IQT y la no identificación de una mutación no lo excluye. La estimulación eléctrica programada tiene pobre valor diagnóstico y pronóstico. En los sujetos con muerte súbita abortada o con arritmias ventriculares con compromiso hemodinámica, el desfibrilador es la terapéutica de elección. La quinidina es una opción terapéutica alternativa

The short QT syndrome is an inherited channelopathy characterized by an abnormal shortening of the QT interval (QTI), an increased risk of developing atrial fibrillation and/or malignant ventricular arrhythmias, and the absence of structural heart disease. It is a heterogeneous disease and mutations have been identified in the genes encoding potassium and calcium channels. An increase in potassium net efflux or a decrease in calcium influx facilitate the heterogeneous shortening of ventricular repolarization. A marked shortening of the wavelength of the circuit is an additional arrhythmogenic factor. The clinical course ranges from asymptomatic forms to paroxysmal or permanent atrial fibrillation, syncope, ventricular arrhythmias and sudden death. The ECG shows QTI 220-360 ms, high and sharp T waves, prolongation of the final peak interval of the T wave, and QTI drive. It is a rare disease whose importance lies in the high risk of sudden death, which may sometimes be its debut. It may overlap Brugada syndrome and early repolarization. Diagnosis requires excluding secondary causes of QTI shortening. Failure to identify a mutation does not exclude it. Programmed electrical stimulation has a low diagnostic and prognostic value. Defibrillation is the therapy of choice for patients with aborted sudden death or ventricular arrhythmias with hemodynamic compromise. Quinidine is an alternative therapeutic option

Taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica / Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia

La taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica es una canalopatía caracterizada por la inducción de arritmias ventriculares polimórficas en presencia de catecolaminas. Deberá sospecharse en todo paciente joven, en especial niño o adolescente, que presente síncopes relacionados con el ejercicio físico o el estrés emocional, que no tenga cardiopatía estructural y que su electrocardiograma muestre un intervalo QT normal. Es poco frecuente, pero importante por el riesgo elevado de muerte súbita, que en ocasiones puede ser el debut. Las arritmias ventriculares son polimórficas o bidireccionales, fácilmente inducibles con el ejercicio físico y con infusión de isuprel, tienen un umbral predecible y una complejidad progresiva. Los antecedentes patológicos familiares de muerte súbita se observan entre el 30 y 40 pociento de los pacientes. Se han identificado 2 mutaciones genéticas causantes de la entidad (receptores de rianodina 2, con herencia autosómica dominante y calsecuestrina 2, con herencia autosómica reseciva); pero solo entre 50-55 porciento de los enfermos se ha testado una mutación causal. Las mutaciones condicionan la fuga de Ca2+ del retículo sarcoplásmico que favorece el origen de posdespolarizaciones tardías, las que inducirán la actividad ectópica ventricular. Los Ô-bloqueadores son el tratamiento de elección. El desfibrilador automático implantable está indicado en los pacientes recuperados de un evento de muerte súbita y en los sintomáticos a pesar del tratamiento farmacológico. La denervación simpática cardíaca izquierda, el verapamilo, la flecainida y la propafenona, son opciones alternativas en los sintomáticos a pesar del uso de β-bloqueadores

Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia is a channelopathy characterized by the induction of polymorphic ventricular arrhythmias in the presence of catecholamines. It should be suspected in any young patient, especially a child or adolescent, presenting with syncope associated with physical exercise or emotional stress, with no structural heart disease and an ECG showing a normal QT interval. It is a rare disease, its importance lying in the high risk of sudden death, which may sometimes be its debut. Ventricular arrhythmias may be polymorphic or bidirectional. They are highly inducible by physical exercise and Isuprel infusion, their threshold is predictable and their complexity progressive. A family history of sudden death is reported in 30 to 40 percent of patients. Two genetic mutations have been identified as causes of the condition (ryanodine receptor 2 with autosomal dominant inheritance and calsequestrin 2, with autosomal recessive inheritance). However, a causal mutation has been found in only 50-55 percent of patients. Mutations influence sarcoplasmic reticulum Ca 2+ leak, facilitating the appearance of late post-depolarisations, which will in turn induce ventricular ectopic activity. Beta-blockers are the treatment of choice. The automatic implantable defibrillator is indicated in patients recovered from a sudden death event and in those who remain symptomatic despite medical therapy. Left cardiac sympathetic denervation, verapamil, flecainide and propafenone are alternative options for patients who remain symptomatic despite the use of beta-blockers

Cirugía torácica videoasistida en la terapia de resincronización cardíaca / Video-assisted thoracic surgery used in the cardiac re-synchronizartion therapy

Se presenta el primer caso de terapia de resincronización cardíaca (TRC) intervenido en el Hospital Hermanos Ameijeiras mediante técnica de cirugía torácica videoasistida. El paciente es un hombre de 67 años de edad, que presenta una miocardiopatía dilatada con disfunción sistólica ventricular izquierda grave. Al ingreso presentaba cuadro clínico de insuficiencia cardíaca avanzada, por lo que se consideró la indicación de TRC. Tras el fallo de la técnica percutánea para la colocación de un electrodo en una vena epicárdica del ventrículo izquierdo, se decidió el acceso quirúrgico de mínima invasión. El implante del electrodo epicárdico mediante cirugía torácica videoasistida fue un procedimiento seguro sin complicaciones transoperatorias ni posoperatorias. Hasta donde conocemos, esta es la primera ocasión en que se utiliza la videotoracoscopia en Cirugía Cardiovascular en Cuba(AU)

This is the first case of cardiac re-synchronization therapy (CRT) operated on the Hermanos Ameijeiras Clinical Surgical Hospital using video-assisted thoracic surgery. Patient is a man aged 67 presenting with a dilated myocardiopathy with severe left ventricular systolic dysfunction. At admission he showed a clinical picture of advanced cardiac insufficiency, thus, we considered the prescription of a CRT. After the failure of the percutaneous therapy for placing a electrode in a epicardiac vein of left ventricle, we decide the minimal invasive surgical approach. The epicardiac electrode implantation by thoracic surgery was a safe procedure without transoperative and postoperative complications. We have knowledge that this is the first time that a video-thoracoscopy in Cardiovascular Surgery is performed in Cuba(AU)