RESUMEN
Se analiza una casuística de 27 casos de hiperplasia suprarrenal virilizante reunidos entre 1963 y 1986, de los cuales 23 son de sexo femenino y 4 masculinos. El 63% fueron diagnosticados dentro del primer mes de vida y el 22% después del primer año. La principal causa de consulta fue la de sexo ambiguo siendo también frecuente la hipertrofia del clítoris. Los principales exámenes de laboratorio fueron, 17 cetoesteroides y pregnantriol urinarios; 17 hidroxiprogesterona y electrólitos plasmáticos. El tratamiento actual consiste en cortisol 20 a 30 mg por metro cuadrado y por día en 3 dosis más 9 alfa-fluor-hidrocortisona 0,05 a 0,15 mg diario. En casos de descompensación con desequilibrio electrolítico hay que reponer sodio y administrar Doca (1 a 2 mg intramuscular cada 12 horas) e hidrocortisona (50 a 100 mg endovenoso). La letalidad del grupo estudiado fue de 33% destacando las infecciones entre las causas de muerte más frecuentes
Asunto(s)
Recién Nacido , Lactante , Preescolar , Niño , Humanos , Masculino , Femenino , Historia del Siglo XX , Hiperplasia Suprarrenal Congénita/diagnóstico , Desoxicorticosterona/uso terapéutico , Quimioterapia Combinada , Fludrocortisona/uso terapéutico , Hiperplasia Suprarrenal Congénita/tratamiento farmacológico , Hidrocortisona/uso terapéuticoRESUMEN
Se estudiaron 48 casos de telarquia prematura cuyas edades de consulta fluctuaron entre 1 mes y 8 años. Se realizó historia clínica, examen antropométrico, evaluación de grado de desarrollo mamario (según Tanner) y exámenes de Laboratorio:Rx. de cráneo E.O., EEG., fondo de ojo, 17 ks, 170H, y GT en orina 24 hrs., Colpocitograma, FSH, LH y PRL plasmática por RIA. Las pacientes fueron observadas por períodos de 3 meses a 6 años 6 meses, con un promedio de 2 años 6 meses. Se encontró relación entre desarrollo mamario y la presencia de estrogenismo vaginal en más del 50% de los casos. La aceleración de la edad ósea fué un hallasgo pocofrecuente. Las concentraciones de FSH y LH plasmáticas estaban en la mayoría de los casos dentro del rango normal. No se observaron modificiones significativas de la velocidad de crecimiento ni progresión de la telarquia prematura a pubertad precoz