RESUMEN
O trabalho baseou-se no relato de atendimento clínico de uma criança de nove anos de idade com diagnóstico de Osteogênese Imperfeita, que procurou a Disciplina de Odontopediatria do Departamento de Clínica Odontológica do Centro Biomédico da Universidade Federal do Espírito Santo encaminhada pela sua pediatra, que solicitava avaliação e possível tratamento odontológico da mesma. A partir da necessidade de maior conhecimento sobre a complexa patologia óssea, que tem como característica inúmeros comprometimentos na saúde geral e bucal da paciente, dentro de uma interação multidisciplinar, o atendimento da mesma foi realizado e, para isso, justificou-se a revisão de literatura sobre o assunto. Foram realizadas orientações sobre higiene bucal e dieta e também procedimentos cirúrgicos e restauradores.