RESUMEN
Introdução: Incontinência pigmentar é uma genodermatose incomum ligada ao X. É doença que afeta tecidos derivados do ectoderma e mesoderma com alterações sistêmicas múltiplas. As manifestações cutâneas são características da enfermidade e progridem de forma cronológica, assim como os achados histopatológicos. Objetivo: Essa é uma doença rara com manifestações cutâneas e extracutâneas, sendo as primeiras mais frequentes, cujo diagnóstico precoce e acompanhamento multidisciplinar são de suma importância. Descrição do caso: Relatamos dois casos de incontinência pigmentar em crianças do sexo feminino com manifestações clínicas diversas e diferentes critérios diagnósticos, de acordo com antecedentes familiares. Discussão: O acometimento cutâneo é uma característica marcante da incontinência pigmentar, o que torna a avaliação dermatológica o passo inicial na sua investigação. Cabe ao dermatologista se atentar para esse diagnóstico e encaminhar precocemente para avaliação multidisciplinar, a fim de minimizar possíveis complicações e promover qualidade de vida ao paciente.