RESUMEN
La displasia del aparato valvular mitral es una condición patológica congénita muy rara, descrita por primera vez por Gallo en 1983, la cual forma parte del conjunto de anomalías congénitas del desarrollo orgánico denominado heterodisplasias. Este trabajo describe un caso de este tipo de valvulopatía de Grado III, en una joven de 22 años quien además era portadora de una coartación aórtica de tipo adulto y degeneración quística de la capa media aórtica. Presentó como complicación, una endocarditis infecciosa a estreptoco viridans la cual fue el punto de partida de embolismo a cerebro, coronaria y riñones. Falleció después de presentar infarto del miocardio y accidente cerebro vascular. Se realizó una revisión de la literatura y se comentan los conceptos de displasia de los aparatos valvulares y de válvulas sigmoideas