Treatment of patients with hemophilia A and inhibitors to factor FVIII with cimetidine

In this study, cimetidine was used to treat patients with hemophilia A and inhibitors to factor VIII who presented with acute hemorrhages (Group A) and those without hemorrahges (Group B). The dose of cimetidine was 15 mg/kg/day. Group A consisted of five patients with inhibitors between 156 and > 10,000 Bethesda Units (BU), all with serious hemorrhagic problems. The control of hemorrhaging was effective in 100 per cent of these patients, although inhibitor levels remained high (25-380 BU). Group B consisted of seven patients who did not have hemorrhages, whose inhibitor levels were 41-358 BU. Five of these patients no longer had anamnestic responses to Factor VIII after several months of treatment with cimetidine. No difference in the response to cimetidine was seen between HIV positive and HIV negative patients. The results suggest that cimetidine is useful to suppress inhibitores to Factor VIII in patients with hemophilia A

Informe de dos casos con enfermedad de von Willebrand adquirida y uno con hemofilia A adquirida / Report of two cases of acquired von wiellebrand disease and one of acquired hemophilia a

Se informan tres mujeres con inhibidores adquiridos de la coagulación contra el complejo F VIII:C/F vW:Ag que se diagnosticaron como enfermedad de von Willebrand adquidida (vWA) en los casos 1 y 2, y como hemofilia A adquirida en el caso 3. Las edades son de 19, 40, y 38 años para los casos 1, 2 y 3, respectivamente. No tenían historia familiar de padecimientos hemorrágicos, pero sí de enfermedad autoinmune asociada (enfermedad de Graves, lupus eritematosos sistémico y artritis reumatoide + postparto, respectivamente); las tres pacientes presentaban manifestaciones hemorrágicas. En las pruebas de hemostais, el nivel del FVII:C fue menor de 8 U/dL en los tres casos y el F vW:Ag, F vW:RiCof y la agregración plaquetaria con ristocetina estuvieron disminuidos en los dos casos de vWA; la búsqueda del anticoagulante lúpico (Exner) fue positiva en un caso, pero no se confirmó ya que la prueba de neutralización con fosfolípidos plaquetarios fue negativa. La dosificación de los inhibidores contra el F VIII:C, con el método de unidades Bethesda, fue de 50, 38 y 20 para los casos 1 a 3 respectivamente. Al administrar crioprecipitados y DDAVP (desmopresina), las pacientes tuvieron respusta clínica con respuesta parcial en sus parámetros de laboratorio. Con el tratamiento de córticosteroides se obtuvo respuesta; en la paciente con hemofilia adquirida fue necesario un tratamiento inmunosupresor