Síndrome Peutz Jeghers y obstrucción intestinal: caso clínico / Peutz Jeghers syndrome and bowel obstruction in children: a clinical case

Peutz-Jeghers Syndrome (PJS) is an infrequent genetic disorder characterized by intestinal hamartomas and characteristic mucocutaneous pigmentation. It is frequently the cause of intususception, intentinal obstruction and/or intestinal bleeding. An 8 y.o. patient is described who presented with bowel obstruction and a history of familiar PJS polyposis. Exploratory laparotomy showed that the obstruction was due to a mass of sizable polyps which obstructed the intestinal lumen in the jejunum and colon. Surgical treatment consisted of double intestinal resection and termino-terminal anastomosis. This procedure resolved the acute intestinal obstruction and saved the patient's life.

El síndrome de Peutz-Jeghers (SPJ) es una enfermedad genética poco frecuente, caracterizada por la presencia de pólipos hamartomatosos intestinales y pigmentaciones mucocutáneas características. Con frecuencia es causal de intususcepción, obstrucción intestinal y/o hemorragias digestivas. Se describe el caso clínico de una paciente de 8 años que tenía el diagnóstico de poliposis familiar de Peutz Jeghers y que presentó obstrucción intestinal. En la laparotomía exploradora se constató que la obstrucción intestinal era secundaria a una masa de grandes pólipos sésiles, que obstruían el lumen intestinal en yeyuno y colon. El tratamiento quirúrgico consistió en doble resección intestinal y anastomosis termino-terminal. Este procedimiento quirúrgico constituyó una solución al cuadro agudo de obstrucción intestinal de la paciente, siendo de vital importancia para mantener su sobrevida.

Modelo experimental de sialedenectomía submandibular con técnica endoscópica / Endoscopic submandibular sialadenectomy in rabbits

Introducción: Este trabajo consiste en un modelo experimental para la aplicación de técnica mínimamente invasiva a la cirugía de cabeza y cuello. En la literatura se han reportado dos vías de abordaje para la extirpación de glándula salival, una cervical y la otra vía piso de boca. Como hipótesis nos cuestionamos si acaso era posible hacer una extirpación de la glándula salival por vía cervical, con técnica endoscópica, en conejos. Objetivo: Desarrollar una técnica de abordaje, disección y extirpación de la glándula submandibular utilizando una técnica endoscópica en conejos. Material y Método: Este proyecto se realizó durante el período de Mayo hasta Julio de 2005, en el CEICIL. Diez conejos de laboratorio fueron operados con técnica endoscópica. Cervicotomía transversa de 2 cm de longitud. Insuflación de CO2 con aguja de Veress, creando un enfisema subcutáneo. Colocación de trocar para óptica de 10 mm, colocación de dos agujas de Veress triangulado con la cámara. Abordaje de compartimento glandular por vía subcutánea, con disección roma, identificando y aislando la glándula. Resultados: Se completó la cirugía en los 10 conejos. Fallecieron dos antes de terminado el procedimiento. Tiempo promedio de 40 minutos. Hubo complicaciones con el sangrado en 2 de los conejos. Conclusiones: Es factible la extirpación glandular por vía cervical con técnica endoscópica, en conejos. La complicación hemorrágica es un hecho a evaluar en estudios futuros, en lo posible contando con técnicas hemostáticas más avanzadas, como el Ligasure de minilaparoscopía.

Background: Salivary gland excision can be performed using a cervical approach using an endoscopic technique. Aim: To develop an endoscopic technique to excise the submandibular gland using a cervical approach in rabbits. Material and methods: Ten rabbits were operated using an endoscopic approach. A 2 cm transverse cervical incision was done and CO2 was insufflated with a Veress needle, creating a subcutaneous emphysema. A 10 cm optical trocar was placed and two Veress needles were triangulated with the camera. The glandular compartment was approached using a subcutaneous pathway, a blunt dissection was carried out identifying and isolating the gland. Results: Two rabbits died before completing the procedure. Mean surgical time was 40 minutes. Two rabbits had a bleeding as complication. Conclusions: Endoscopic submandibular gland excision through a cervical approach is feasible in rabbits. Bleeding can be a problem that must be solved using more advanced hemostatic techniques.

Estenosis traqueal congénita, Serie clínica / Congenital tracheal stenosis

Introducción: La estenosis traqueal congénita (ETC) es una entidad clínica infrecuente, que se caracteriza por la presencia de anillos traqueales circulares completos, que determinan estrechez fija del lumen traqueal ocasionando dificultad respiratoria de grado variable. Objetivos: Comunicar 10 pacientes portadores de ETC, sus aspectos clinicos, morfológicos y alternativas en el tratamiento. Pacientes y Método: Se analizó retrospectivamente las formas de manifestación, exámenes diagnósticos y evolución de diez pacientes portadores de ETC diagnosticados entre los años 1998 y 2006. Resultados: Seis pacientes con síntomas respiratorios graves requirieron cirugía correctora de la traquea, uno falleció luego de un año, en el postoperatorio de una intervención cardiovascular. Cuatro pacientes con sintomatología respiratoria menor no requirieron corrección quirúrgica, uno falleció en el postoperatorio de una cirugía cardiaca. Conclusión: La ETC es una malformación potencialmente grave que requiere tratamiento quirúrgico en los pacientes sintomáticos con obstrucción severa de vía aérea. Los pacientes con síntomas leves pueden permanecer en control y no ser sometidos a cirugía correctora.

Congenital tracheal stenosis (CTS) constitutes an uncommon disease, characterized by the presence of complete tracheal rings that determine a fixed narrow tracheal lumen with different levels of respiratory distress. Objective: To expose 10 patients with CTS in relation to their morphological-clinical aspects and treatment alternatives. Method: Retrospective analysis of these patients diagnosed with CTS between 1998 and 2006, in terms of clinical evolution and diagnostic exams. Results: 6 patients with severe respiratory symptoms needed corrective tracheal surgery; one of them died one year later during cardiac surgery. 4 patients with mild respiratory symptoms did not require tracheal surgery; one of them died during cardiac surgery. Conclusion: CTS is a serious malformation that requires surgical treatment in those patients with severe airway obstruction. Patients with mild symptoms are observed closely without the need for surgery.

Duplicación gástrica / Gastric duplication

Introducción: La duplicación gástrica es una malformación poco frecuente del tubo digestivo, que en algunos casos puede dar sintomatología secundaria a una complicación. Objetivo: Reportar dos pacientes portadores de una duplicación gástrica que fueron resueltos por vía laparoscópica. Se detallan los aspectos clínicos, radiológicos y los beneficios de la técnica utilizada. Casos: Un lactante de 9 meses portador de una neurofibromatosis que en su estudio abdominal aparece como hallazgo una malformación quística del estómago, y un recién nacido que presenta vómitos frecuentes, dolor abdominal y masa palpable. Ambos tratados con cirugía laparoscópica, con buena evolución. Conclusión: La duplicación gástrica es una entidad poco frecuente que requiere tratamiento quirúrgico, ya sea por vía abierta o laparoscópica, siendo esta última una técnica recomendable y segura en la actualidad.