RESUMEN
Introducción: el hemangioendotelioma epiteloide es un tumor mesenquinal de causa desconocida y en general diseminado al diagnóstico. Se describen alrededor de 400 casos en el mundo a la fecha. Material y método: se presenta el caso de una paciente joven que consulta por dolor en hipocondrio derecho constatándose hepatomegalia y esplenomegalia tumoral que seconfirman imagenológicamente y lesión lítica costal y vertebral. La biopsia hepática demuestra hemangioendotelioma epiteloide de alto grado. Se realiza revisión bibliográficadel tema, particularmente su presentación hepática. Resultados: se inicia radioterapia analgésica de columna, la paciente presenta un rápidodeterioro del estado general y fallece de sepsis de origen respiratorio. Conclusión: el hemangioendotelioma epiteloide debe ser considerado en el diagnóstico diferencial de los pacientes en estudio por tumoración hepática y es la cirugía el tratamiento de elección.
Introduction: epitheloid hemangiothelioma is a mesenchymaltumour of unknown etiology and typically disseminated for diagnosis. Until today, 400 cases have beendescribed around the world. Method: the case of a young woman who consultedfor pain in the right hypochondrium is presented. She presented tumoral hepatomegaly and splenomegaly that were imagenologically confirmed, and costal and vertebral lytic lesion. Hepatic biopsy shows high-grade epitheloidhemangiothelioma. A bibliographic review of the conditions is conducted, in particular regarding its hepatic presentation. Results: radiotherapy to the spine for pain was initiated and the patient presented a rapid deterioration of her general condition and died as a result of sepsis of respiratory origin.Conclusion: epitheloid emangiothelioma must be considered in the differential diagnosis for patients seen for hepatic tumors, and surgery is the best choice of treatment.
Introdução: o hemangioendotelioma epitelióide é um tumor mesenquimal de etiologia desconhecida geralmentedisseminado no momento de seu diagnóstico. Cerca de 400 casos foram descritos no mundo até o momento.Material e método: apresenta-se o caso de uma paciente jovem que consulta por dor no hipocôndrio direito constatando-se hepatomegalia e esplenomegalia tumoral confirmadas imagenológicamente e lesão lítica costal e vertebral. A biópsia hepática mostra hemangioendotelioma epitelióide de alto grau. Faz-se uma revisão da bibliografia sobre o tema, especialmente sobre a apresentação hepática. Resultados: a paciente foi submetida a radioterapiaanalgésica de coluna, mas apresentou um rápido deterioro do estado general e falece por sepse de origem respiratória.Conclusão: o hemangioendotelioma epitelióide deve ser considerado no diagnóstico diferencial de pacientesestudados por tumoraçao hepática sendo a cirurgia o tratamento de escolha.