Esparganosis cerebral: Presentación de un caso pediátrico / Cerebral sparganosis in a child: Case report

Se presenta el caso de un niño de 8 años con antecedentes de epilepsia en quien el examen anatomopatológico del material extraído de una lesión de 2,5 por 3 cm localizada en la zona corticosubcortical del lóbulo occipital derecho reveló la presencia de un proceso inflamatorio crónico granulomatoso con una larva de Spirometras pp. El paciente nació y vivió varios años en una zona rural de Tarija (Bolivia). Es el primer ejemplo pediátrico de esta infestación parasitaria a nivel cerebral reconocido en la Argentina.

We are reporting the case of an 8-year-old boy with history of seizures in whom the pathology exam of 2.5 by 3 cm surgical specimen obtained from a cortical-subcortical area of the de right occipital lobe showed a chronic granulomatous inflammatory process with a Spirometras pp larva. The patient was born and lived several years at a rural area of Tarija (Bolivia). This appears to represent the first reported case of this parasitic infection localized to the brain of a child in Argentina.

Dermatosis congénita vesicular y erosiva con cicatrices reticuladas. Presentación de un caso y revisión de la literatura / Congenital erosive and vesicular dermatosis healing with reticulated supple scarring. A case report and review of the literature

La dermatosis congénita vesicular y erosiva con cicatrices reticuladas es un raro desorden cutáneo de etiología desconocida con lesiones evidentes al nacimiento. Presentamos una niña con esta condición, la cual representa el primer caso diagnosticado en la Argentina, junto a una revisión dela literatura.

Congenital erosive and vesicular dermatosis healing with reticulated, supple scarring is a rare cutaneouscondition of unknown etiology. It presents with patchy or generalized erosion and vesiclesrecognizable at birth, that heal with reticulated scarring. We report a female child with thiscondition, the first recognized in Argentina, together with a review of the literature.

Dermatosis pustular erosiva en el cuero cabelludo de una niña / Erosive pustular dermatosis of the scalp of a girl

La dermatosis pustular erosiva del cuero cabelludo es una erupción pustular idiopática que se ha asociado al trauma físico, quirúrgico o a tratamientos médicos. Se presenta una niña que desarrolla este cuadro como consecuencia del trauma quirúrgico provocado por el drenaje de múltiples abscesos en el cuero cabelludo

Erosive pustular dermatosis of the scalp is characterized by idiopathic pustular eruption often triggered by physical, medical or surgical trauma. We present a girl of 6 years of age that developed this disease as a consequence of surgical trauma after multiple scalp abscesses drainage

Urticaria vasculitis en una niña de cinco años / Urticarial vasculitis in a girl of five years

La urticaria-vasculitis es una forma de vasculitis que se presenta en forma de habones eritematosos clínicamente semejantes a la urticaria hemorrágica de tipo alérgica, pero que histológicamente muestra cambios de vasculitis leucocitoclástica. Puede acompañarse de normocomplementemia o hipocomplementemia. En ambas situaciones puede estar asociada a síntomas sistémicos (como por ejemplo, angioedema, artralgias, dolor abdominal, fiebre, enfermedad pulmonar o renal, epiescleritis y uveitis), aunque en los casos en que se acompaña de hipocomplementemia ha sido vinculada con mayor frecuencia a enfermedades del tejido conectivo. El estudio histopatológico permite diferenciar la urticaria hemorrágica alérgica de la urticaria-vasculitis. Presentamos una niña de 5 años con urticaria-vasculitis y normocomplementemia, con lesiones cutáneas típicas asociadas a artralgias y dolor abdominal.

Urticarial vasculitis is an eruption of erythematous wheals that clinically resemble urticaria but histollogicaly shows leukocytoclastic vasculitis. Urticarial vasculitis may be divided into normocomplementemic and hypocomplementemic variants. Both subsets can be associated with systemic symptoms (for example, angioedema, arthralgias, abdominal or chest pain, fever, pulmonary or renal disease, epiescleritis and uveitis), more often the second variant which has been linked to connective-tissue disease. Histopathological evaluation allows to differentiate between hemorrhagic allergic urticaria and urticarial vasculitis. We report the case of a 5-year-old girl presenting with normocomplementemic uticarial vasculitis, with typical cutaneous lesions associated to arthralgias and abdominal pain.

Celiaquia, una enfermedad paradigmática / Celiac Disease, a paradigmatic disease

Se presentan 10 pacientes recientemente diagnosticados como celíacos, ninguno de los cuales presentaba desnutrición, ni sintomatología sugerente de malabsorción. Seis tenían un pariente celíaco en primer grado, tres diabetes de tipo uno y el restante una tesaurismosis. Todos presentan autoanticuerpos IgA, EMA positivos y ocho IgA tTG2 positiva, los dos restantes tenían valores normales. Las biopsias que facilitaron el diagnóstico de enfermedad celíaca, fueron tomadas previo examen endoscópico minucioso en las áreas proximales y distales del duodeno. La biopsia duodenal (3ra o 4ta porción) de todos estos pacientes se hallaba dentro de límites normales. Los hallazgos resultan particularmente interesantes e ilustrativos para com- paginar o explicar aquellas aparentes discordancias entre la clínica, el laboratorio y la histopatología

Cancer en el adolescente a proposito de nuestra experiencia (224 pacientes) / Cancer in adolescents our experience with 224 patients

El cáncer es una enfermedad de rara ocurrencia en pediatría y adolescencia (10-19 años). Casi el 70 % de las neoplasias ocurren en pacientes menores de 5 años. Presentamos nuestra experiencia sobre 224 pacientes adolescentes con una enfermedad neoplásica no hematológica. El 61 % correspondieron al sexo masculino. La incidencia relativa de las neoplasias fue: tumores del sistema nerviosos central 30,5 %, sarcomas de partes blandas 22,7 %, tumores de hueso 18,1 %, tumores germinales 11,8 %, carcinomas 6,3 %, nefroblastoma 2,9 % y neuroblastoma 0,9 %.Comparando dos periodos diferentes (1984-89 y 1990-99) la sobrevida libre de enfermedad (SLE) a 48 meses fue de 39,4 % (45/114) y 81,8 % (90/110), respectivamente mientras que 49 % y 35,5 % presentaron secuelas, respectivamente. La adaptación social posterior a la curación orgánica de la enfermedad mostró que solo 4/135 pacientes (2,9 %) están en la Universidad; el grupo mas numerosos correspondió a aquellos con instrucción primaria incompleta (42,2 % versus 33 %). El 37 % y 53,3 % respectivamente, trabajan (intermitentemente) y el 13,3 % y el 15,5 % han formado pareja. De estos últimos 20 pacientes, el 35 % tiene 10 hijos; 6 son mujeres y 3 tenían tumores pelvianos, dos de ellas de ovario (tumores germinales).

Evaluación ponderal de tres alternativas terapéuticas en niños con diarrea crónica y desnutrición: dieta, hidrolizados y probióticos / Children with chronic diarrhea and undernutrition weight evaluation using a triple therapy: diet, hydrolisate and probiotics

Se presenta la evolución clínica de tres grupos de pacientes desnutridos con diarrea crónica en los que se descartaron entidades especificas y que fueron sometidos tres alternativas terapéuticas: dieta hipo fermentativa, hidrolizados de leche de vaca y prebiótico de uso farmacológico, con un control ponderal durante tres meses. Si bien no hubo diferencias significativas en cuanto al progreso de peso, si las hubo en cuanto a costos.

Pseuroartrosis de radio en un niño con neurofibromatosis tipo I (NF) / Pseuroarthrosis of the ulna in a child with neurofibromatosis type I (NF)

La neurofibromatosis tipo 1 (NF1) es una enfermedad AD que asocia lesiones óseas entre las que se incluyen la displasia de huesos largos, mas frecuentemente la tibia, con o sin pseudoartrosis. Presentamos un caso de un niño de 9 años con pseudoartrosis de radio y NF1. El examen histológico del material de la zona mostró cartílago y tejido fibroso con inmunohistoquímica negativa para S-100, descartando un componente de la enfermedad básica en la lesión. Si bien en la literatura hay referencias de NF1 y pseudoartrosis de huesos largos solo se mencionan aislados ejemplos de pacientes pediátricos con pseudoartrosis de radio. Se desconoce el mecanismo por el cual la NF1 favorece el desarrollo de pseudoartrosis.

Cardiomiopatía mitocondrial de presentación neonatal / Mitochondrial cardiomyopathy neonatal presentation

La función cardiaca depende principalmente de la producción de energía por parte de las mitocondrias. De allí que casi el 30 % de la masa miocárdica corresponde a estas organelas. La cardiomiopatía mitocondrial neonatal o infantil resulta de una disfunción en algunos de los pasos de generación de energía a nivel de esas organelas y frecuentemente se presenta con las características de una cardiopatía hipertrófica. En muchas oportunidades la heteroplasmía y heterogeneidad mitocondrial genera confusión para el diagnostico por lo que el mismo requiere una investigación en forma multidisciplinaria. Presentamos el caso de un RN con una cardiomiopatía mitocondrial típica cuyo diagnostico fue corroborado por los hallazgos clínicos, de laboratorio y anátomo-patológico.

Síndrome de la Silla Turca Vacía con Panhipopituitarismo y diabetes insípida / Syndrome chear empty with panhypopituatarism and insipidus diabetes

Presentamos el caso de una niña de 1 año y 6 meses con baja talla, obesidad, panhipopituitarismo, diabetes insípida y trastornos visuales que en el examen postmortem mostró atrofia cerebral secundaria a una encefalopatía difusa, frecuentes neuronas calcificadas en corteza cerebral, núcleos de la base y, particularmente, en el hipotálamo, nervios ópticos con moderada atrofia, tallo hipofisario filiforme y silla turca vacía con hipófisis en el dorso de la concavidad. Se discute la probable patogenia de los hallazgos anatomopatológicos en el contexto de la literatura pertinente

Neumonía lipoidea exógena asociada a síndrome hemafagocítico / Exogenous lipoid pneumonia associated with hemophagocytic syndrome

La neumonía lipoidea exógena(NLE)se produce por inhalación o aspiración de sustancias oleosas que general una respuesta inflamatoria fibrosante.Es más frecuente durante la administración de aceite mineral por constipación crónica.Presentamos el caso de una niña de veinte meses de edad con pancitopenia que requirió transfusiones,episodios de broncoespamo con bronquitis aguda y hepatomegalia con ictericia.Se descartó hemolísis y enfermedad de Wilson,Un aspirado de médula ósea(MO)mostró hemofagocitosis.En las biopsias de MO e hígado se reconocieron histiocitos de citoplasma amplio,univacuolados o multivacuolados, con siderosis y hemofagocitosis,Se efectuó el diagnóstico de síndrome hemofagocítico(SHF)La paciente no mejoró y falleció al año,días después de una esplenectomía.La necropsia mostró una neumonía lipoidea con fibrosis intersticial e inflamación.En MO se vio extensa histiocitosis y células hemopoyéticas en el sector marginal.El análisis químico del pulmón y MO reveló la presencia de hidrocarburos lineales de 19-20 carbonos asimilables a aceite mineral(vaselina)Interpretamos que la paciente padeció una NLE crónica con daño pulmonar severo.La sustancia exógena desencadenó la activación macrofágica con SHF y pancitopenia.Esta se compensaba con hemopoyesis extramedular y transfusiones.La esplenectomía agravó la anemia y desencadenó el deceso,No hemos hallado referencia de la combinación NLE y SHF

Criptococosis del sistema nervioso central / Cryptocococis system nervous central

Se presenta el caso de un niño de 14 años con síndrome meníngeo subagudo, pérdida de peso (> 6 Kg.) en los últimos dos meses e imágen redondeada en el lóbulo frontal derecho que resultó corresponder a una meningoencefalitis por criptotococo en un paciente con SIDA

Glomerulonefritis rápidamente progresiva: análisis clínico - patológico / A clinico-pathologic study of rapidly progressive glomerulonephritis

Introducción.El objetivo del presente estudio fue analizar el comportamiento evolutivo de pacientes con glomerulonefritis rápidamente progresiva(GNRP)e identificar variables con implicancias pronósticas y terapéuticas.Material y métodos.Se efectuó un estudio retospectivo de 26 niños con GNRP(> 50 por ciento de los glomérulos con semilunas que ocuparan más del 5 0 por ciento de la circunferencia glomerular)asistidos en el Hospital de Niños de La Plata en los últimos 22 años.Se analizaron el porcentaje y tipo de semilunas,el intervalo entre el comienzo de la enfermedad y el tratamiento,así como la necesidad de diálisis y las condiciones subyacentes(variables pronósticas)23 pacientes fueron tratados con" pulsos"de metilprednisolona IV(15-30 mg/kg nº3-12)seguidos de prednisona y ciclofosfamida.Conclusiones.Más de 2/3 de los pacientes mejoraron la función renal.El intervalo mayor de un mes entre el comienzo de la enfermedad y el tratamiento,el predominio de las semilunas estuvieron asociados con un peor pronóstico.Los resultados sugieren que la administración precoz de alta dosis de metilprednisola intravenosa seguida de tratamiento inmunosupresor puede ser de beneficio en casos de GNRP

Fibropapulosis blanca del cuello / White fibrous papulosis of the neck

Se presenta un caso de fibropapulosis blanca del cuello en una mujer de 63 años con numerosas lesiones papulosas no confluentes en el cuello y zonas del mentón. Debido a que la fibropapulosis blanca del cuello es de reciente reconocimiento, se discuten asimismo los diagnósticos diferenciales que esta afección plantea, tales como el pseudoxantoma elástico clásico y su variedad "pseudoxantoma elástico-simil con elastólisis dérmica papilar", así como el tricodiscoma, el acrocordón, las anetodermias, la dermatofibrosis lenticular diseminada, el nevo conectivo eruptivo y la "piel cetrina" de Milian

Gastropatía hipertrófica transitoria de la infancia / Transient hypertrophic gastropathy in childhood

Se presenta un niño de 18 meses con gastropatía hipertrófica transitoria de la infancia (GHTI) (enfermedad de Ménétrier infantil). Si bien la biopsia gástrica permitió completar el diagnóstico, no demostró la presencia de células con inclusiones tipo citomegalovirus. La presencia de las secuencias génicas de ese virus fue comprobada por la reacción en cadena de polimerasa, en el material de la biopsia. Este caso favorece la existencia de una relación etiopatogénica entre el citomegalovirus y la GHTI

Acidosis tubular renal tipo I como manifestación inicial de un síndrome de Sjögren / Tubular renal acidosis as the initial manifestation of Sjögren's syndrome

Se relata la historia clínica de una niña de 13 años con síndrome de Sjögren primario que se presentó como una acidosis tubular renal con nefrocalcinosis. La ecografía de parótida que evidenciaba áreas ecolúcidas, una biopsia de glándula salival con infiltrados linfocitarios y atrofia acinar y la existencia de una hermana que padece dicho síndrome, contribuyeron al diagnóstico