RESUMEN
Introdução:O Enfisema Lombar Congênito é causa incomum de dispnéia na infância o diagnóstico radiográfico é caracterizado pela hiperinsuflação pulmonar unilateral com desvio do mediastino. O tratamento definitivo é a ressecção do lobo enfisematoso. Objetivo:Descrever os procedimentos diagnósticos e cirúrgicos, assim como a evolução clínica de 11 crianças tratadas em hospital de referência em doenças pulmonares pediátricas. Método:Estudo transversal de onze crianças portadoras de enfisema lobar congênito, internadas no Hospital Universitário João de Barros barreto, Belém, cuja enfermidade foi diagnosticada por radiografia simples e tomografia computadorizada e tratada por exérese do lobo enfisematoso. Resultados:Os resultados foram satisfatórios em todos os casos; três pacientes (27,2por cento) tiveram complicações; dois desenvolveram infecção pleuropulmonar pós-operatória, e um outro apresentou fuga aérea persistente, contudo não houve óbito na série. Conclusão:A interpretação dos sintomas e da radiografia torácica alerta para o diagnóstico e o tratamento cirúrgico é a melhor escolha para os casos sintomáticos de enfisema lobar congênito