RESUMEN
Les fistules médianes de la lèvre supérieure sont une variante extrêmement rare de malformations faciales congénitales. Moins de 30 cas ont été rapportés dans la littérature depuis 1970.L'objectif de cet article est d'apporter une meilleure connaissance de ce type de malformation congénitale et de discuter des différentes formes cliniques, de l'embryopathogénie, des diagnostics différentiels et des modalités thérapeutiques.Nous rapportons un cas de fistule borgne congénitale médiane de la lèvre supérieure sans communication avec la cavité orale chez une enfant de 4 ans et demi présentant une tuméfaction labiale supérieure récidivante. Le traitement est exclusivement chirurgical. L'exérèse complète du kyste ou du trajet fistuleux doit être obtenue sous peine de récidive avec une bonne évolution sur un recul de 6 mois