RESUMEN
Con el propósito de estimular el diagnóstico precoz y manejo oportuno de estos casos se describe un recién nacido con malformación adenomatoide quística del pulmón que fue erróneamente interpretada como hernia diafragmática. El diagnóstico correcto se sospechó a las 22 horas de vida en una laparotomía que mostró indemnidad del diafragma, y se confirmó mediante tomografía axial 8 horas más tarde. Cinco días después se le extirpó el lóbulo superior izquierdo afectado, comprobándose adenomatosis quística de tipo II, pero el curso postoperatorio fue complicado por requerimientos de apoyo respiratorio mecánico con altas frecuencias y presiones, varios episodios de neumotórax, fístulas broncopleurales, hipertensión pulmonar e infecciones, falleciendo el niño a la edad de 18 días. En la autopsia había signos de lesiones de fase exudativa de displasia broncopulmonar, neumonía bilateral, fístulas broncopleurales izquierdas y persistencia del desplazamiento del mediatino hacia la derecha. La malformación adenomatoide quística del pulmón representa el 25 por ciento de las malformaciones pulmonares congénitas. La sobrevida de los pacientes depende de la extensión de la lesión, el momento del diagnóstico, la vigilancia prenatal y la precocidad de la intervención quirúrgica