RESUMEN
Os autores apresentam uma apreciaçäo clínico-patológica das glomerulonefrites na infância, relatando sua experiência no HUPE-UERJ). 1) GN com lesäo mínima: 128 casos (54,7% pré-escolares e 67,9% do sexo masculino): com prognóstico muito bom. 2) Esclerose focal e segmentar: 37 casos, quatro em remissäo, 11 com SN em atividade, 16 evoluíram para IRC (sete óbitos) e seis näo foram acompanhados. 3) GN membranosa: 10 casos, quatro em remissäo, quatro com SN em atividade e dois foram perdidos do acompanhamento. 4) GN endoteliomesangial: 257 casos, todos evoluíram para cura embora 15,3% apresentassem complicaçöes graves. 5) GN mesangial: oito casos, dois em remissäo, três com SBN em atividade, um em IRC e dois óbitos. 6) GN crescêntica: 11 pacientes, sete estäo bem, um em IRC e três morreram. 7) GN membranoproliferativa: seis pacientes: um em remissäo, dois em IRC, dois com SN em atividade e um faleceu
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Femenino , Preescolar , Niño , Adolescente , Glomerulonefritis/clasificación , Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaria/complicaciones , Nefrosis Lipoidea/fisiopatología , Biopsia , Glomerulonefritis por IGA/patología , Glomerulonefritis Membranoproliferativa/complicaciones , Glomerulonefritis Membranosa/fisiopatología , Glomerulonefritis/patología , Nefrosis Lipoidea/complicaciones , Nefrosis Lipoidea/tratamiento farmacológico , Tromboangitis ObliteranteRESUMEN
Incontinentia pigmenti IP) é uma genodermatose rara que afeta primordialmente crianças do sexo feminino. Trata-se de uma síndrome multissistêmica com alteraçöes dermatológicas, neurológicas, oftálmicas e dentárias. Descrevemos um caso de IP em uma menina de dois anos