RESUMEN
Introducción. Objetivo: determinar las variaciones del flujo sanguíneo cerebral con la aplicación de fentanilo en neonatos críticamente enfermos. Material y métodos. Diseño: estudio longitudinal, prospectivo, descriptivo y observacional. Si Neonatología del Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional. Se incluyeron 18 pacientes tratados con fentanilo en bolo (5 µg / kg) e infusión contimua (3 µg/kg/hora). Se hicieron mediciones basales, a la hora y a las 24 horas de la aplicación del fármaco de la tensión arterial (TA) sistólica, diastólica y media y por ultrasonido (Modo M y B) se midieron las fracciones de eyección y acortamiento del ventrículo izquierdo. Por medio de Doppler pulsado se midieron la velocidad de flujo sanguíneo y el índice de pulsatilidad de la arteria cerebral anterior en los mismos momentos establecidos. Resultados. Se encontraron diferencias significativas en: la TA diastólica, la telediástole de la arteria cerebral y la fracción de acortamiento entre las mediciones basales y a las 24 horas (P< 0.05) para cada una de ellas. No hubo efecto adverso con el tratamiento en ninguna de las mediciones hemodinámicas, sistémicas o cerebrales. Conclusiones. Las diferencias encontradas entre los valores basales y los subsecuentes probablemente se atribuyan a la administración de fentanilo
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Femenino , Recién Nacido , Arterias Cerebrales/efectos de los fármacos , Fentanilo/administración & dosificación , Fentanilo/farmacocinética , Fentanilo/uso terapéutico , Flujo Pulsátil , Flujo Pulsátil/fisiología , Hemodinámica , Hemodinámica/fisiología , Reología , Reología/efectos de los fármacos , Velocidad del Flujo Sanguíneo , Velocidad del Flujo Sanguíneo/fisiologíaRESUMEN
Se presenta el caso de un niño de un año tres meses de edad con síndrome de Fanconi-Bickel, caracterizado por las manifestaciones del síndrome de Fanconi (glucosuria, aminoaciduria y fosfaturia) y acúmulo de glucógeno en el hígado semejante a lo que se observa en la glucogenosis tipo Ia. Debido a la presencia de glucogenosis hepática el paciente también presentó hipoglucemia, cetonuria, hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia. La glucogenosis observada en los pacientes con síndrome de Fanconi-Bickel, no depende de defecto de la actividad de la glucosa-6-fosfatasa, sino al parecer, de un defecto del transportador que moviliza la glucosa y la galactosa en el hígado y en la membrana basolateral del túbulo proximal del nefrón