RESUMEN
A Síndrome da Displasia Ectodérmica Hereditária afeta as estruturas derivadas do ectoderma, dentre elas os dentes. Diversas alterações podem estar presentes, como oligodontias e alterações de forma. Os dentes mais comumente afetados pela agenesia são os incisivos inferiores e os superiores podem apresentar-se conóides. No presente estudo, é relatado uma caso clínico em que a paciente apresentava as alterações acima descritas. Além das disfunções mastigatórias e fonéticas, a estética parecia incomodar a paciente e seu convívio social. Através da reabilitação bucal com aparelho removível inferior e resina composta nos dentes superiores, pôde-se observar uma alteração muito satisfatória no perfil estético. Como resultado, a paciente mostrou-se muito contente. Dessa maneira pôde-se concluir que a aceitação da paciente e da mãe, que a acompanhava na consulta, foi de extrema importância para o sucesso da reabilitação, e que o convívio social, principalmente na escola onde a paciente sentia-se "diferente", tornou-se mais agradável