RESUMEN
Introdução: O adenocarcinoma de urotélio é uma neoplasia rara, representando menos que 1 por cento de todos os tumores que acometem a pelve e o ureter. Há três subtipos histológicos principais sendo que o tipo papilífero é o menos incidente de todos, representando apenas 7 por cento dos adenocarcinomas.Objetivo: Este trabalho apresenta um caso de adenocarcinoma papilifero primário de pelve renal e ureter. Método: A coleta dos dados foi feita através de anamnese e exame físico, além de revisão do prontuário médico e documentação fotográfica. Considerações Finais: Neste caso o paciente estava em idade avançada, com evolução longa e sem sintomatologia exuberante o que pode confirmar o baixo grau de agressividade deste tumor. O diagnóstico por imagem tem baixa sensibilidade para essas lesões