RESUMEN
Os cordomas são tumores malignos raros, de crescimento lento, mas localmente agressivos. O intervalo de tempo entre o começo dos sintomas e o diagnóstico é em média de 1 ano. A incidência anual destes tumores é de 0,5 por milhão e 50 por cento têm origem na região sacrococcígea. A análise deste caso tem por objetivo enfatizar a importância da inclusão de neoplasias raras no diagnóstico diferencial das doenças que acometem a região sacrococcígea, visando estabelecer diagnóstico precoce bem como revelar as dificuldades encontradas para estabelecer o diagnóstico. É feito o relato de caso de paciente com 80 anos de idade com cordoma sacrococcígeo, diagnosticado no Hospital Santa Casa de Misericórdia de Pelotas. Cordoma sacrococcígeo é um tumor maligno raro, de crescimento lento, insidioso, que apresenta desafio para o diagnóstico. A cura da doença, está relacionada com diagnóstico precoce. Portanto, ele deve ser incluído no diagnóstico diferencial em pacientes com sintomas de dores na região sacrococcígea sem alívio com uso de antinflamatórios.