RESUMEN
A esclerose lateral amiotrófica é uma doença neurodegenerativa de causa desconhecida, que afeta principalmente os neurônios motores da medula espinhal, tronco cerebral e do encéfalo.No Brasil, há poucos dados disponíveis epidemiológicos da ELA, principalmente nos aspectos de distribuição por gênero, tempo do início da sintomatologia, até o diagnóstico. O presente estudo tem o objetivo de apresentar uma revisão sistemática da literatura indexada sobre incidência, prevalência, forma de apresentação e acometimento inicial da doença, taxa de mortalidade, epidemiologia da ELA no Brasil e em outros países, definida pelos critérios de EL Escorial (WFN, 1998). Foram selecionados 10 artigos, publicados na língua inglesa, de 1982 a 2008, com estudo retrospectivo, observacional, através de busca nas bases de dados por índice, título, assunto, usando combinações de palavras-chave inglesas, visando estudos com pacientes avaliados em centros de referência. Nos trabalhos devidamente tabulados foi aplicado o critério Oxman & Guyatt (1991) para qualificar, sem, entretanto ter intenção de exclusão. Os estudos mostram discrepâncias nas variações em relação à taxa de incidência nas várias regiões do mundo, maior na Ilha de Guam (3,9/100.000 habitantes) e menor na China (0,3/100.000 habitantes). A média de idade de acometimento é menor no Brasil, com 52 anos, mostrando discrepância em relação aos outros países que variam de 59 a 65 anos.A similaridade refere-se ao sexo, com maior prevalência nos homens do que nas mulheres e sintoma inicial com fraqueza muscular assimétrica.
Amyotrophic lateral sclerosis is a neurodegenerative disease of unknown cause, which mainly affects the motor neurons of the spinal cord, brain stem and of the brain. In Brazil, there is few available epidemiological data on ALS, mainly about gender distribution, time of beginning of the symptoms, as well as diagnosis. The present study has as objective to present a systematic review of the indexed literature on incidence, prevalence, form of presentation and initial symptoms of the disease, rate of mortality, epidemiology of ALS in Brazil and other countries, as defined with the EL Escorial criteria (WFN, 1998). Ten articles were selected, published in the English language between 1982 and 2008, with retrospective, observational study, through search in databases for index, heading, subject, using combinations of English keywords, aiming at studies with patients evaluated in reference centers. In the tabulated works, the Oxman & Guyatt (1991) criterion was applied to characterize, but without exclusion intention. The studies show discrepancies in the variations related to the rates of incidence in various regions of the world, mostly in the Island of Guam (3.9/100.000 hab) and less in China (0.3/100.000 hab). The average age of at the beginning is smaller in Brazil, with 52 years, displaying discrepancy in relation to the other countries where it varied from 59 to the 65 years. The similarity is related to the gender, with greater prevalence in the men than in the women, and in relation to initial symptom, with asymmetrical muscular weakness.