Erythroderma as a manifestation of leprosy

Abstract: Erythroderma consists of erythema and scaling involving most or all of the body surface. This generalized eruption may be idiopathic, drug-induced or secondary to cutaneous or systemic disease. A 71-year-old man is reported presenting generalized erythema and desquamation with deck-chair sign, nail dystrophy, and plantar ulcers associated with loss of local tactile sensitivity. Biopsies from three different sites demonstrated diffuse lymphocytic infiltrate with incipient granulomas. Fite-Faraco staining showed numerous isolated bacilli and globi. The skin smear was positive. Clinical and pathological diagnosis of borderline lepromatous leprosy was confirmed. This report demonstrates that chronic multibacillary leprosy can manifest as erythroderma and thus should be included in the differential diagnosis.

Chromoblastomycosis: tissue modifications during itraconazole treatment

Abstract: Background: Histological and mycological changes during itraconazole use have not been totally established in chromoblastomycosis. Objectives: To evaluate tissue modifications in chromoblastomycosis carriers under itraconazole treatment. Methods: A histological retrospective study of 20 cases of chromoblastomycosis seen at the university hospital at the south of Brazil, during itraconazole 400 mg daily treatment. Patients were classified into two groups: plaque or tumor lesions, and underwent periodic evaluations every four months during three years. Hematoxylin-eosin stain was used to analyze epidermal modifications, inflammatory infiltrate and fibrosis, and Fontana-Masson stain for parasite evaluation. Results: Fontana-Masson stain was superior to hematoxylin-eosin stain in fungal count in the epidermis (mean difference=0.14; p<0.05). The most distinct mycosis tissue responses were registered in the dermis. Epidermal thinning, granulomatous infiltrate decrease or disappearance, fibrosis increase and quantitative/morphological changes occurred during treatment. Study limitations: Patients could not be located to have their current skin condition examined. Conclusion: Parasitic and tissue changes verified in this study can reflect the parasite-host dynamics under itraconazole action.

Syndrome in question

Abstract: Morbihan Syndrome is a rare entity with unknown etiology. It is clinically characterized by chronic erythematous edema on the face - especially in the middle and upper third of the face - and creates abnormal facial contours that are initially intermitent but become permanent with the development of the syndrome. The histopathology is nonspecific and its therapy is a major challenge due to poor response to the various treatment options. We present the case of a male patient with a five-month-history of disease.

Cutaneous tuberculosis with nonreactive PPD skin test: a diagnostic challenge

The authors report a case of cutaneous tuberculosis in a 63-year-old female patient, who had an infiltrated, erythematous-ferruginous plaque of indurated aspect on her right leg and a nonreactive PPD skin test. Diagnosis was made by tissue culture and PCR of skin biopsy material. The treatment was performed with pyrazinamide, rifampicin, isoniazid and ethambutol, with good response.

Case for diagnosis

Intravascular papillary endothelial hyperplasia is a benign vascular lesion caused by proliferation of endothelium. It is reactive to thrombotic or inflammatory stimuli in the vessel wall.We report the case of a 14-yearold male patient with a violet-colored erythematous tumoral lesion of progressive growth in the occipital region. The diagnosis of intravascular papillary endothelial hyperplasia (IPEH) was confirmed by clinical and histopathological findings. Total lesion exeresis was performed with no recurrence up to date. IPEH presents clinical importance due to its clinical and histological resemblance to angiosarcoma. In order to differentiate it from angiosarcoma, distinguishing features of the benign disease should be considered, such as lack of cellular atypia and rare mitotic activity.Prognosis is good.

Caso para diagnóstico / Case for diagnosis

A esclerodermia localizada (EL) ou morfeia é uma doença crônica do tecido conjuntivo, de provável etiologia autoimune, que tem como base alterações na síntese e deposição do colágeno, representadas clinicamente por lesões cutâneas escleróticas. Algumas placas podem apresentar coloração amarelada ou xantocrômica, causando confusão diagnóstica. Este artigo relata o caso de uma adolescente, com concomitância de lesões eritematosas e xantocrômicas, ambas manifestações clínicas da doença.

Localized scleroderma or morphea is a chronic disease of the connective tissue. Its etiology may be autoimmune and the condition results from a disturbance in collagen synthesis and deposition, clinically represented by sclerotic skin lesions. Some plaques may be yellowish, which can be misleading at diagnosis. This article reports the case of an adolescent girl who concomitantly presented erythematous lesions and yellowish lesions, both of which constitute clinical manifestations of the disease.

Porocarcinoma écrino: relato de quatro casos e revisão da literatura / Eccrine porocarcinoma: report of four cases and literature review

Porocarcinoma écrino é um tumor de pele raro derivado do acrossiríngeo. Quatro casos de porocarcinoma écrino são estudados. Os pacientes tinham idade entre 49 e 64 anos, sendo dois homens e duas mulheres. O tempo de crescimento dos tumores variou de um a 20 anos. As lesões mediam de 1,2 x 2 a 4 x 5 cm e se localizavam nas extremidades ou na face. Dois pacientes apresentavam carcinoma basocelular em sítios diferentes do porocarcinoma écrino. Duas das biópsias foram previamente descritas como poroma écrino; entretanto, malignidade foi observada em todos os casos após excisão ampla. Portanto, em toda biópsia de pele compatível com poroma écrino, deve-se considerar a possibilidade de malignidade.

Eccrine porocarcinoma is an extremely rare skin tumor derived from the acrosyringium. Four cases of eccrine porocarcinoma are described, two males and two females, aged from 49 to 64 years. Tumors grew in an interval of one to 20 years. Lesions ranged from 1.2 x 2 cm to 4 x 5 cm and were on limbs or face. Two patients had basal cell carcinoma in a site different from the eccrine porocarcinoma. Two biopsies were described as eccrine poroma. Malignancy was observed in all cases after wide excision. Therefore, eccrine porocarcinoma should always be considered after a biopsy compatible with eccrine poroma.

Sarcoma de Kaposi primário do pênis / Primary Kaposi's sarcoma of the penis

Sarcoma de Kaposi é um tumor vascular que afeta a parede dos vasos linfáticos. Possui quatro formas: clássica, endêmica, iatrogênica e associada ao HIV. É uma doença sistêmica, maligna, multifatorial e de curso variável. A apresentação inicial no pênis é rara, e mais observada em pacientes HIV positivos. Em pacientes HIV negativos, os casos que ocorrem nesta região, apresentam-se com pápulas, nódulos, placas e lesões verruciformes, assintomáticas. Para o tratamento da forma clássica, dispõem-se de excisão cirúrgica, crioterapia, eletrocirurgia, laser e radioterapia. Neste trabalho, é relatado um caso raro de um paciente com a forma clássica, em região peniana tratado com sucesso com radioterapia.

Kaposi's sarcoma is a vascular tumor involving the wall of lymphatic vessels. There are four types: classic, endemic, iatrogenic and HIV-associated. It is a systemic, malignant and multifactorial disease and has a variable course. The primary presentation on the penis is uncommon and is mainly observed in HIV-positive patients. In HIV-negative individuals, asymptomatic papules, nodules, plaques and verrucous lesions are found. The treatment for the classic form involves surgery, cryotherapy, electrosurgery, laser and radiation therapy. The authors present a rare case of a patient with the classic form on the penis, who was successfully treated by radiation therapy.

Como o clipping pode auxiliar o dermatologista / How the Nail clipping helps the dermatologist

Alterações ungueais são queixas muito frequentes nos consultórios dermatológicos. Onicomicoses representam cerca de 50% das onicopatias, daí a importância de se estabelecer o diagnóstico correto antes de se iniciar o tratamento. Neste artigo, relataremos a utilidade de um exame que é de fácil execução pelo clínico, de baixo custo e sensível: esse exame consiste na análise histopatológica da queratina ungueal distal, atualmente já consagrado com o termo clipping.

Onycodystrophies are common problems in dermatologic practice. About 50% of dystrophic nails have a fungal cause, so it is very important to establish a correct diagnosis before treatment. In this article we relate the usefulness of an easydoing exam, free from pain, cheap and sensible. This exam is the histopathology of the nail keratin or nail clipping.

Alopecia: manifestação cutânea rara de sarcoidose / Alopecia: an uncommon cutaneous manifestation of sarcoidosis

A sarcoidose é doença granulomatosa multissistêmica que geralmente compromete o trato respiratório e os linfonodos hilares. A pele é comumente afetada, mas raramente o couro cabeludo. Dois casos de sarcoidose com lesões no couro cabeludo são relatados: o primeiro, em paciente negra apresentando áreas de alopecia no couro cabeludo associada a outras lesões cutâneas; e o segundo, em paciente branca, portadora de sarcoidose pulmonar, com alopecia como manifestação cutânea isolada. A sarcoidose de couro cabeludo merece especial atenção, pois nos pacientes com essa forma de lesão cutânea existe alta incidência de acometimento sistêmico.

Sarcoidosis is a multi-system granulomatous disease that generally affects the respiratory tract and hilar lymph nodes. The skin is also commonly involved, although cutaneous sarcoidosis on the scalp is rare. Two cases of scalp sarcoidosis are reported: the first presented with patchy alopecia, cutaneous sarcoidosis and also systemic disease in a black patient; the second case is related to an uncommon presentation with alopecia as the single cutaneous manifestation in a Caucasian patient with pulmonary sarcoidosis. Scalp sarcoidosis deserves special attention because there is a high incidence of other systemic lesions with this cutaneous manifestation, thus a careful investigation should be performed in these patients.

Avaliação quantitativa em cortes histológicos transversais do couro cabeludo / Quantitative evaluation of transverse scalp sections

FUNDAMENTOS: A biópsia por punch é de grande auxílio no diagnóstico das doenças do couro cabeludo quando avaliada por patologista experiente. O conhecimento das estruturas encontradas no couro cabeludo normal facilita o diagnóstico histopatológico nessa área tão complexa da dermatopatologia. OBJETIVO: Determinar dados quantitativos normais do couro cabeludo de adultos brancos. MÉTODOS: Em 20 necrópsias, 80 fragmentos de couro cabeludo clinicamente normal foram obtidos por punch 4mm. As amostras foram avaliadas em cortes transversais. RESULTADOS: Em fragmentos obtidos de adultos brancos, com idade variando entre 21 e 78 anos, foi possível observar (medianas): 16,5 (12-23) folículos totais; oito (6-9) unidades foliculares; 15 (10-20) folículos terminais; um (0-2) folículo velo; um (0-2,5) trato fibroso; 92,2 por cento de folículos anágenos; 1,6 por cento de catágenos e 6,2 por cento de telógenos. CONCLUSÃO: Além dos resultados apresentados, observaram-se ainda nos indivíduos do sexo masculino: menor número de unidades foliculares, folículos totais e folículos telógenos; e ainda, nas regiões frontal e vértex, maior número de folículos e tratos fibrosos.

Morfometria de folículos pilosos do couro cabeludo normal / Morphometry of normal scalp hair follicles

FUNDAMENTOS: A caracterização histológica do folículo piloso normal em humanos é escassa na literatura, considerando que o reconhecimento da arquitetura folicular normal e suas variações nas diversas áreas do couro cabeludo é fundamental para o estudo das doenças do couro cabeludo. OBJETIVOS: Analisar fragmentos do couro cabeludo normal em indivíduos de raça branca quanto à área, os diâmetros máximo e mínimo dos folículos anágenos terminais. MÉTODOS: Vinte necrópsias de indivíduos de raça branca, com idade variando de 20 a 78 anos, foram acompanhadas da coleta de biópsias por punch de 4mm de diâmetro em quatro áreas do couro cabeludo. Os casos foram divididos conforme o sexo em dois grupos, com 10 casos cada. A área e os diâmetros máximo e mínimo dos folículos anágenos terminais foram determinados por análise computadorizada das imagens de cortes transversais da microscopia óptica. Os resultados obtidos foram comparados entre os sexos e os locais de coleta. RESULTADOS: Os resultados numéricos das áreas e diâmetro máximo e mínimo são expostos e comparados. CONCLUSÃO: Não houve diferença estatisticamente significativa entre o diâmetro máximo e a área folicular nas diversas regiões do couro cabeludo; entretanto, foram evidenciadas dimensões de folículos anágenos terminais maiores no sexo masculino do que no feminino.

Paraqueratose granular: relato de seis casos em crianças / Granular parakeratosis: a report of six cases in children

A paraqueratose granular é alteração da queratinização, primeiramente descrita em adultos, caracterizada por pápulas e placas hiperqueratósicas nas áreas intertriginosas. Os autores descrevem seis casos de paraqueratose granular em crianças. Um paciente apresentava lesões nas regiões glúteas, dois em ambas as axilas e região cervical (apresentações inéditas na literatura). Três pacientes apresentavam lesões em pregas inguinais. Realizam também revisão da literatura e discutem a possível etiologia dessa rara dermatose.

Apresentação atípica de infecção por herpes simples em um paciente imunossuprimido / Atypical presentation of herpes simplex infection in a immunosupressed patient

A infecção pelo vírus do herpes simples leva a um quadro clínico peculiar de fácil reconhecimento pelo médico. No entanto, em indivíduos imunossuprimidos, a apresentação clínica pode ser atípica, dificultando o diagnóstico e o tratamento. Em virtude disso, apresenta-se um caso de herpes simples ocorrendo em paciente submetido à quimioterapia.

Síndrome dos cabelos anágenos frouxos associada à distrofia macular: descrição de uma família / Loose anagen hair syndrome associated with macular dystrophy: a family description

Descreve-se uma família com síndrome dos cabelos anágenos frouxos (SCAF) associada à distrofia macular. Foram descritos os achados dermatológicos, oftalmológicos e de microscopia óptica e eletrônica de varredura de 11 indivíduos. Dois apresentaram SCAF, sem qualquer alteração ocular. Dos quatro indivíduos com alteração ocular, duas irmãs apresentaram SCAF e dispersões pigmentares em pólo posterior da retina, com coloboma da mácula. Em dois irmãos encontraram-se as mesmas características da SCAF e fundo de olho com dispersões pigmentares em pólo posterior, sem coloboma. Os achados sugerem que essa associação seja uma nova entidade nosológica dentro das displasias ectodérmicas.

Fenômeno de Lúcio (eritema necrosante) na gestação / The Lucio's phenomenon (necrotizing erythema) in pregnancy

O fenômeno de Lúcio, variante do estado reacional hansênico tipo 2, provavelmente mediado por imunocomplexos, caracteriza-se por reação cutânea necrosante grave que ocorre principalmente em doentes portadores de hanseníase virchowiana não nodular. Os autores relatam o caso de uma paciente de 27 anos, do sexo feminino, gestante de 32 semanas, com quadro de lesões eritêmato-purpúricas nos membros, bem delimitadas, confluentes, encimadas por bolhas, algumas necróticas e ulceradas, com uma semana de evolução, acompanhadas de febre e intensa dor local. A baciloscopia da linfa evidenciou bacilos álcool-acidorresistentes formando globias, e a histopatologia da pele confirmou hanseníase virchowiana, compatível com fenômeno de Lúcio. Foi iniciada prednisona e poliquimioterapia multibacilar com rifampicina, clofazimina e sulfona, com boa evolução. A gravidez tem sido associada à elevada incidência de aparecimento dos primeiros sinais ou ao agravamento da hanseníase por alterações hormonais que levam ao desequilíbrio imunológico, sendo considerado crítico o período compreendido entre o último trimestre de gestação e os primeiros três meses da lactação, quando a imunossupressão atinge seu ápice. Apesar da recomendação de se restringir a ingestão de drogas na gestação, o tratamento da hanseníase deve ser realizado, visto que seus benefícios superam os riscos.

Consenso para o laudo anatomopatológico do melanoma cutâneo. Grupo Multicêntrico e Multidisciplinar Brasileiro para Estudo do Melanoma (GBM) / Pathology report consensus for cutaneous melanoma. Brazilian Multicentric and Multidisciplinary Group for the Study of Melanoma (GBM)

Foi realizado um consenso sobre o laudo anatomopatológico a ser recomendado pelo GBM. Para tal foi ministrado um questionário enviado a patologistas com larga experiência em lesões melanocíticas, a fim de que informassem quais itens eram incluídos no exame anatomopatológico de melanomas cutâneos. A maioria dos patologistas concordou que fossem incluídos no laudo de melanoma os seguintes itens: tipo histológico do melanoma, fase de crescimento (radial ou vertical), nível de Clark, profundidade segundo Breslow, índice mitótico, infiltrado inflamatório linfocitário peritumoral, infiltrado linfocitário intratumoral, invasão linfática e sangüínea, invasão perineural, ulceração, regressão, satelitose microscópica, margens cirurgicas. Para o estudo do linfonodo sentinela, embora a maioria dos patologistas que responderam ao questionário não tivesse experiência com a técnica, recomendou-se que ao receber o espécime, o processamento seguisse os padrões estabelecidos na literatura, com cortes semi-seriados de todo o linfonodo, seguido de exame imunoistoquímico quando negativa a pesquisa de micrometástases na coloração de Hematoxilina e Eosina.

Lipoidoproteinose - relato de dois casos / Lipoid proteinosis - a report of two cases

A lipoidoproteinose (doença de Urbach-Wiethe) é doença autossômica recessiva rara, caracterizada pela deposição progressiva de substância hialina na pele, membranas mucosas e órgãos internos. Clinicamente, os pacientes apresentam lesões papulonodulares na face, com áreas de infiltração difusa da pele principalmente nos joelhos, cotovelos e mãos; a língua apresenta consistência firme. Infiltração da laringe produz rouquidão que pode estar presente já ao nascimento. Os autores relatam dois casos dessa doença acometendo indivíduos da mesma família (irmãos)

Measles in children with HIV infection: report of five cases

Patients with AIDS have a high incidence of skin problems due to the immunosuppression and malnourishment that are inherent to the progression of this disease. Clinical manifestation of these skin lesions and their severity are different in AIDS patients. We made a prospective study of five cases of measles in children with HIV infection during a community outbreak, and there were typical as well as atypical forms of the disease, including one case with negative serology. There were pulmonary complications, but none of the patients died. The anti-retroviral treatment may have contributed to the decrease in measles morbidity in these pediatric AIDS patients.

Linfoma T subcutâneo do tipo paniculite: relato de um caso acometendo paciente pediátrico / Subcutaneous panniculitic T cell lymphoma: a case report affecting a child

Os autores relatam um caso de linfoma T subcutâneo do tipo paniculite em uma paciente feminina de 3 anos, apresentando havia um mês múltiplos nódulos subcutâneos, indolores, disseminados no abdome, região peitoral e cervical. Ao exame histopatológico, evidenciou-se um linfoma T infiltrando tecido adiposo subcutâneo. Os linfomas T subcutâneos representam uma entidade clinicopatológica distinta, sendo raro o acometimento pediátrico