Vasculite livedóide / Livedoid vasculitis

A vasculíte lívedóide (VL) é uma entidade patológica rara, caracterizada pela presença de úlceras dolorosas em extremidades inferiores, de evolução crônica e persistente, formando uma lesão cicatricial branca atrófica. O objetivo do presente estudo é descrever uma série de casos vistos em um ambulatório de referência em doenças difusas do tecido conjuntivo no Estado da Bahia e apresentar uma revisão da literatura sobre o tema. Material e métodos: Estudo descritivo de uma série de casos atendidos no Ambulatório de Colagenoses do Núcleo de Reumatología do Hospital Santa ízabel no período de janeiro e 1998 a agosto de 2001. O diagnóstico de VL foi estabele- cido através do quadro clínico característico e confirmado por biópsia de pele, mostrando vasos com paredes edemaciadas e discreto infiltrado linfocitário com trombos intraluminais. Foram realizados exames complementares para investigar doenças associadas. Resultados: Foram identificados cinco casos de VL, sendo três do sexo feminino e dois do sexo masculino, a faixa etáría variou de 21 a 64 anos (média de 43+1-17 anos). O tempo de doença na época do diagnóstico variou de 2 a 60 meses (média de 30+1-18 meses). As manifestações cutâneas eram caracterizadas por ulcerações dolorosas à palpação em pernas, associadas a cicatrizes com centro atrófico. A pesquisa do fator antinúcleo (FAN) foi negativa em todos os pacientes e anticardiolipina foi negativa em três casos em que em esse teste foi realizado. Houve melhora das lesões ulceradas com o emprego de AAS em doses baixas elou pentoxifilína. O uso de esteróíde elou imunossupressores não trouxe benefício em nenhum caso. Discussão: As características observadas nos pacientes do presente estudo não diferem daquelas descritas em outras séries. Como os anticorpos antifosfoífpides nem sempre são detectados no soro desses pacientes, questiona-se se os mesmos realmente teriam algum papel etiopatogênico.(au)

Dermatomiosite complicada por doença pulmonar intersticial e pneumomediastino / Dermatomyositis complicated by interstitial lung disease and pneumomediastinum

Dermatomiosite (DM) é uma doença difusa do tecido conjuntivo caracterizada principalemtne por envolviemnto cutâneo e inflamação muscular. Em até 30 por cento dos casos pode haver acometimento pulmonar sob forma de doença intersticial. Pneumomediastino, pneumotórax e enfisema subcutâneo são complicações raramente descritas na literatura. Descreve-se caso de dermatomiosite juvenil e outro de dermatomiosite amiopática juvenil com doença pulmonar intersticial complicada por pneumodediastino com altas dose de corticosteróides. Os mecanismos etiopatogênicos de tais complicações ainda não estão bem claros, sugerindo-se vasculite em nível pulmonar ou rompimento de bolhas císticas secundárias a fibrose intersticial