RESUMEN
A atresia do intestino delgado é malformação congênita, conhecida como causa comum de obstrução intestinal no período neonatal. A atresia duodenal familiar é extremamente rara e tem sido atribuída a aberrações cromossômicas e a consaguinidade, sugerindo herança autossômica recessiva. As anomalias intestinais distais, como a atresia jejunoileal,são malformações congênitas raras do intestino delgado e têm sido relacionadas a oclusões vasculares tanto no início quanto no final da gestação além de causas genéticas. A atresia jejunoileal familiar em gêmeos é de ocorrência extremamente rara e é relacionada a algumas drogas e tinturas que são instiladas durante a gestação para diagnósticopor amniocentese e tem sido descrita como causa da atresia jejunoileal em irmãos gêmeos. Autores de dois diferentes estudos descrevem que esta atresia é significantemente mais frequente em gêmeos que em irmãos nascidos separadamente. No presente artigo descrevemos dois casos extremamente raros em dois irmãos nascidos com três anosde diferença, ambos com atresia jejunoileal sem outras malformações associadas ou anomalias cromossômicas, que foram acompanhados pela equipe em 2004 e 2007, respectivamente. Apesar das investigações, não foram encontradas nenhuma razão para essa ocorrência. Contudo, os autores estão seguindo os dois meninos desde então e não detectaramalterações no desenvolvimento de nenhum deles que pudessem sugerir qualquer malformação associada.
Small intestinal atresia is a common congenital malformation and it is a well-known cause of intestinal obstruction in neonates. Familial occurrence of duodenal atresia is extremely rare and has been attributed to chromosomal aberrations and parental consanguinity suggesting autosomal recessive inheritance. Distal intestinal anomalies, such as jejunoileal atresia, are a rare congenital malformation of the small bowel and have been related to vascular occlusion in the earlier or later stages in pregnancy and genetic causes. Familial jejunoileal atresia in twins is an extremely rareoccurrence that is attributed to the use of some chemicals and other dyes instillated during diagnostic amniocentesis and has been described as a cause of jejunoileal atresia in twin-brothers. Authors of two different research institutes stated that jejunoileal atresia is significantly more frequent in twins than in singletons. In the present article we describean extremely rare occurrence in two singleton infants, who were born three years apart, with similar jejunoileal atresia with no other associated malformations or chromosomal anomalies, who were treated in 2004 and 2007, respectively. Despite investigation, we did not find any reason for this particular occurrence; however they will be closely followed inorder to detect any development alterations that could indicate an associated malformation.
RESUMEN
O pâncreas ectópico é uma malformação congênita definida como o tecido pancreático sem continuidade com o pâncreas tópico normal, nem conexão com sua vascularização, apresentando ductos e vascularização independentes. As heterotopias pancreáticas descritas ocorrem mais frequentemente no interior do trato digestório proximal, principalmente no estômago, duodeno, próximo à papila de Vater, e jejuno. Descrevemos o caso de uma adolecente de 16 anos, com quadro abdominal doloroso progressivo há três dias que negava náusea,vômito e febre. Ao examefísico, abdome plano, flácido, doloroso à palpação profunda na região do flanco e do hipocôndrio direitos, com grande massa tumoral palpável nesta região, dolorosa e de pouca mobilidade. A ultrassonografia mostrou imagem de tumoração de aspecto misto, com 8 por 10 cm. A tomografia computadorizada helicoidal mostrou massa tumoral arredondada de aproximadamente 10 por 12 cm de diâmetro, encapsulada e adjacente à borda direita da veia cava inferior sem obstrução intestinal. No ato operatório foi identificado tumor arredondado, de aproximadamente 12 cmde diâmetro, anterior ao arco duodenal, medial ao lobo direito do fígado e vesícula biliar e no mesentério do colo ascendente. Embora raro e os exames radiológicos não definam o tipo de tumor existente, principalmente os localizados no mesentério, o pâncreas ectópico deve sempre ser incluído na elaboração do diagnóstico diferencial dasmassas tumorais abdominais, principalmente aquelas extraluminais.
Ectopic pancreas is a congenital malformation defined as pancreatic tissue that has no continuity with the normal topic pancreas or connection with its vascularization, but presents independent ducts and vascularization. Pancreas heterotopias occur most frequently in the interior of the proximal digestive tract, particularly in the stomach, duodenum, next to the ampulla of Vater and jejune. We describe the case of a 16 year-old girl presenting a three-day progressive painful abdominal condition with no nausea, vomit or fever. Physical exam showed a flat flaccid abdomen, painful when deeply palpated at the right flank and right hypochondrium area where a large palpable low mobility tumoral mass was located. Ultrasonography showed an image of a tumor with mixed aspect measuring 8 by10 cm. Helicoidal computerized tomography revealed a round-shaped tumoral mass of approximately 10 by 12 cm in diameter, encapsulated and adjacent to the right edge of the inferior cava vein, but not causing intestinal obstruction. At surgery, a round tumorwas identified with a diameter of approximately 12 cm, located at the anterior duodenal arch, medially to the liver right lobe and gall bladder and in the ascendant colon mesentery. Despite its rarity, and given that radiological exams do not define the type of an existing tumor especially those located in the mesentery, ectopic pancreas should always beconsidered in the elaboration of abdominal tumoral masses, particularly extra-luminal tumors.
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Introduction. Published complications such as urinary retention, necrotizing faciites, uretral fistula or local infection regarding circumcision with Plastibell device© are too severe for such a simple procedure mostly if followed some important steps in its procedure. Objective. To present a retrospective analysis of minor complications of circumcision with Plastibell device© that were quite different from those presented in the literature. Methods. In a four years period, 492 boys between 1-10 years old were submitted to circumcision with Plastibell ©. Anesthesia was started with midazolam per oral followed by administration of sevoflurane through inhalation. A dorsal penile nerve block was performed in all 492 boys with bupivacaine 0,5%. Plastibell© was used in 4 different sizes: n.º 1.5 in 205 (41.7%) boys, n.º 1.3 in 118 (24%), n.º 1.7 in 103 (20.9%), and n.º 1.4 in 66 (13.4%). Results. Early complications were local hematoma in 40 (8.1%) boys, meatitis in 33 (6.7%), and slight bleeding in 18 (3.7%). Late complications occurred in 34 boys (6.9%) with preputial retraction, 18 (3.7%) with balanoposthitis and 5 boys (1%) with stenosis of the urethral meatus. None of them had to be re-operated because of these complications. There was only one case of paraphimosis that was treated with a simple hand reduction maneuver of the glans. Conclusion. There were no severe complications in this retrospective analysis as those described in the literature. Circumcision with Plastibell© is a fast and safe procedure, with low rate of light complications if observed important steps in the surgery procedure.
Introdução. Complicações publicadas tais como retenção urinária, facites necrosantes, fistula uretral ou infecção local relacionadas a circuncisão com Plastibell© são demasiado intensas para um simples procedimento principalmente se seguindo a importantes passos no seu procedimento. Objetivo. Apresentar análise retrospectiva de complicações menores de circuncisão com Plastibell© as quais foram diferentes daquelas apresentadas na literatura Métodos. Em um período de quatro anos, 492 meninos de 1 a 10 anos foram submetidos à circuncisão com Plastibell© A anestesia foi iniciada com midazolam por via oral seguida pela administração de sevoflurano por meio de inalação. O bloqueio do nervo dorsal do pênis foi realizado em todos os pacientes com bupivacaina 0,5%. foi usado Plastibell© em quatro diferentes tamanhos: n.º 1,5 em 205 (41,7%) meninos, n.º 1,3 em 118 (24,0%), n.º 1,7 em 103 (20,9%) e n.º 1,4 em 66 (13,4%). Resultados. As complicações precoces foram hematoma local em 40 (8,1%) meninos, meatites em 33 (6,7%) e pequeno sangramento em 18 (3,7%). Complicações tardias ocorreram em 34 meninos (6,9%) com retraçãoprepucial, 18 (3,7%) com balanopostites e cinco meninos (1,0%) com estenose de meato uretral. Nenhum deles necessitou ser reoperado devido a essas complicações. Ocorreu um caso de parafimose que foi tratada com uma simples manobra manual de redução da glande. Conclusão. Não ocorreu nenhuma das complicações graves nesta análise retrospectiva como descrito na literatura. A circuncisão com Plastibell© é um rápido e seguro procedimento, com menor taxa de leves complicações se observados importantes passos nos procedimentos cirúrgicos.
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Different surgical approaches for large congenital diaphragmatic defects have been described in the last fifity years. Synthetic patches have been proposed but have not always lead to good results due to reherniations, absence of growth of the patch, and future definitive operations. Few options of biological patches to reconstruct those large congenital defects are described in the literature, such as: dorsal muscle flap, lyophilized dura patch, small intestine submucosa and autologous fascia lata. There was no report of bovine pericardium patches as an alternative to treat congenital defects such as the total agenesis of the left hemidiaphragm, although experimental studies has shown that bovine pericardium seemed to be a very safe and resistant material to used in this congenital defect. We present a 4-years old girl that was re-operated with a patch of glutaraldehyde-preserved bovine pericardium after Silistic® patch had failed twice when she was born. We hypothesized that the bovine pericardium patch would be a lasting alternative to reconstruct agenesis of the left hemidiaphragm in this patient because of the attributes of the material: strength, elasticity, resistance to sutures and the possibility of growth. The aim of this communication is to present this biological material as a better and long-term alternative for correction of large congenital diaphragmatic defects, since our patient completed four years after the procedure without any deformities or respiratory complications.
Várias abordagens cirúrgicas têm sido descritas nos últimos cinqüenta anos para a correção dos grandes defeitos congênitos do diafragma. Material sintético tem sido proposto, mas não tem apresentado bons resultados devido às recidivas do defeito. O remendo sintético não cresce com a criança e apresenta necessidade de futuras reoperações. Poucas opções de materiais biológicos vêm sendo descritas na literatura para a correção dos grandes defeitos congênitos do diafragma, como: retalho muscular dorsal, duramáter liofilizada, submucosa de intestino delgado e fáscia lata autóloga. Não existem relatos na literatura a respeito do pericárdio bovino como opção ao tratamento dos defeitos congênitos do diafragma como agenesia total do hemidiafragma esquerdo, embora estudos experimentais mostram que o pericardium bovino parece ser material seguro e resistente que pode ser usado neste defeito congênito. Este é o relato de uma menina de 5 anos de idade que foi reoperada com remendo biológico de pericárdio bovino preservado em glutaraldeído, aos 4 meses de idade após duas tentativas frustradas de correção com remendo sintético (silicone). Os autores acreditam que o remendo de pericárdio bovino poderia ser opção mais duradoura para a correção da agenesia total do hemidiafragma esquerdo nesses pacientes devido às suas vantagens, como forte estrutura do material, elasticidade, resistência a suturas e possibilidade de crescimento. O objetivo deste relato é apresentar esse material biológico como melhor escolha, mais duradoura para correção dos grandes defeitos congênitos do diafragma, já que a criança completou quatro anos após o procedimento sem apresentar deformidade e ou complicações respiratórias.
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INTRODUCTION: At the end of pregnancy, the amniotic fluid (AF) depends basically on renal function, corresponding to fetal urine. Changes in AF, especially oligohydramnios, are reported in association with fetal hydronephrosis (FH). The experimental model using adriamycin in pregnant female rats has a teratogenic effect and has been classically employed to study esophageal atresia. Nevertheless, adriamycin promotes FH with high frequency as well. In the present study, using this animal model, we tried to identify the incidence and microscopic changes of FH, as well as its correlation with AF weight. MATERIALS AND METHODS: Eight Spreague-Dawley pregnant female rats received adriamycin 2.2 mg/kg on the 8th and 9th gestational days (considering term gestation = 22 days). Those fetuses that received adriamycin (Adriamycin Group) were compared with fetuses from 2 female rats (Control Group), which received 0.9 percent saline solution. On the 21.5 gestational day, the fetuses were collected by cesarean incision, sacrificed, and examined for macro and microscopic changes in kidneys and ureters. Fetuses with bilateral hydronephrosis formed the Hydronephrosis Group. AF weight was determined as well. RESULTS: Hydronephrosis occurred in 70 (95 percent) of the 74 fetuses in the adriamycin group against none of the 21 fetuses from the control group. The amniotic fluid weight was increased in the adriamycin group in relation to the control group (p < 0.001). The histomorphometric study revealed dilation of the renal pelvis and reduction of renal parenchyma in the hydronephrosis group in relation to the control group. Severe cortical atrophy, cortical tubular atrophy and medullar atrophy were observed in the hydronephrosis group. CONCLUSIONS: Slight renal lesions were in agreement with changes in AF weight, since they suggest that there was production of urine with the maintenance of AF.