RESUMEN
O tumor melanótico neuro-ectodérmico da infância é raro, localmente agressivo, originado da maxila ou da mandíbula, raramente originando-se da calota craniana. Relatamos o caso de um menino de 4 meses de idade que apresentava lesão abaulada com crescimento progressivo no couro cabeludo. O exame neurológico apresentava desenvolvimento neuro-psicomotor adequado. A tomografia computadorizada e a ressonância magnética do encéfalo mostravam lesão que impregnava pelo contraste, deslocando anterior e inferiormente o seio sagital superior. Com o objetivo de prevenir o risco do sangramento excessivo, o procedimento foi realizado em três tempos, com remoção completa da lesão. Baseados na ausência de recidiva do tumor, acreditamos no bom prognóstico neurológico e na possibilidade de cura, embora o paciente não tenha sido submetido a nenhum tratamento adjuvante.