RESUMEN
Las malformaciones congénitas (MC) influyen en la mortalidad infantil (MI). Con el propósito de conocer la importancia de MC en la MI en Chile en 1996, en las Estadísticas Vitales, se revisa las causas de fallecimiento en menores de un año, según Clasificación Internacional de Enfermedades. Hubo una mortalidad infantil de 11,1 por mil, una mortalidad neonatal de 6,3 por mil, una mortalidad neonatal precoz 4,8 por mil. 30,6 por ciento fallecieron por MC, tasa de MI debida a MC es de 3,4 por mil. 50,2 por ciento fallecieron en la primera semana de vida y el 63,3 por ciento antes de 28 días. La mortalidad por MC no difiere por sexos (p > 0,05), la mortalidad es superior en varones en MC del aparato respiratorio y urinario p=0,049 y p=0,0072. Anencefalia, anomalías del aparato respiratorio, urinario, fallecen antes de los siete días de vida (P<0,001). MC más frecuentes: cardiovascular (28,7 por ciento), sistema nervioso (17,5 por ciento). El avance tecnológico ha reducido la MI, reducción adicional en la mortalidad neonatal dependerá del consejo genético y de la prevención de las malformaciones congénitas