Imunomapeamento nas epidermólises bolhosas hereditárias / Immunological mapping in hereditary epidermolysis bullosa

O imunomapeamento, uma técnica de imunofluorescência, é o método atual mais utilizado para o diagnóstico laboratorial e a diferenciação dos principais tipos de epidermólise bolhosa hereditária, uma vez que determina o plano de clivagem na junção dermo-epidérmica das doenças mecano-bolhosas.

Immunological mapping, an immunofluorescence technique, is currently the method most used to diagnose and differentiate the principal types of hereditary epidermolysis bullosa, since this technique is capable of determining the level of cleavage of this mechanobullous disease.

Imunofluorescência direta e indireta / Direct and indirect immunofluorescence

A imunofluorescência é um valioso instrumento auxiliar no diagnóstico das dermatoses bolhosas autoimunes e desordens inflamatórias, uma vez que seus achados clínicos e histopatológicos podem não ser determinantes. Consiste em um método laboratorial factível, que requer profissionais técnicos experientes, e detecta imunocomplexos in situ e/ou circulantes, que podem estar envolvidos na patogênese de tais enfermidades cutâneas.

Immunofluorescence is a valuable auxiliary diagnostic tool for autoimmune bullous diseases and inflammatory disorders, since their clinical and histopathologic findings may be inconclusive. It is a feasible laboratory method that requires experienced technicians and detects in situ and circulating immune deposits that may be involved in the pathogenesis of such skin diseases.

Clinical and epidemiological aspects of HTLV-II infection in São Paulo, Brazil: presence of Tropical Spastic Paraparesis/HTLV-Associated Myelopathy (TSP/HAM) simile diagnosis in HIV-1-co-infected subjects / Aspectos clínicos e epidemiológicos da infecção pelo vírus linfotrópico de células T humanas do tipo 2 (HTLV-II) em São Paulo, Brasil: presença de paraparesia espástica tropical/mielopatia associada ao HTLV em pacientes co-infectados pelo HIV-1

In this study, the epidemiological and clinical features observed in solely HTLV-II-infected individuals were compared to those in patients co-infected with HIV-1. A total of 380 subjects attended at the HTLV Out-Patient Clinic in the Institute of Infectious Diseases "Emilio Ribas" (IIER), São Paulo, Brazil, were evaluated every 3-6 months for the last seven years by infectious disease specialists and neurologists. Using a testing algorithm that employs the enzyme immuno assay, Western Blot and polymerase chain reaction, it was found that 201 (53 percent) were HTLV-I positive and 50 (13 percent) were infected with HTLV-II. Thirty-seven (74 percent) of the HTLV-II reactors were co-infected with HIV-1. Of the 13 (26 percent) solely HTLV-II-infected subjects, urinary tract infection was diagnosed in three (23 percent), one case of skin vasculitis (8 percent) and two cases of lumbar pain and erectile dysfunction (15 percent), but none myelopathy case was observed. Among 37 co-infected with HIV-1, four cases (10 percent) presented with tropical spastic paraparesis/HTLV-associated myelopathy (TSP/HAM) simile. Two patients showed paraparesis as the initial symptom, two cases first presented with vesical and erectile disturbances, peripheral neuropathies were observed in other five patients (13 percent), and seven (19 percent) patients showed some neurological signal or symptoms, most of them with lumbar pain (five cases). The results obtained suggest that neurological manifestations may be more frequent in HTLV-II/HIV-1-infected subjects than those infected with HTLV-II only.

Neste estudo, as características epidemiológicas e clínicas observadas nos indivíduos infectados pelo HTLV-II foram comparadas com os pacientes co-infectados com HIV-1. Um total de 380 indivíduos atendidos na clínica do Ambulatório HTLV do Instituto de Infectologia "Emilio Ribas" (IIER), São Paulo, Brasil, foram avaliados a cada 3-6 meses nos últimos sete anos por especialistas em doenças infecciosas e neurologistas. Usando um algoritmo que emprega ensaio imunoenzimático, Western Blot e reação em cadeia de polimerase, foram incluídos 201 (53 por cento) pacientes infectados pelo HTLV-I e 50 (13 por cento) infectados pelo HTLV-II. Trinta e sete (74 por cento) eram co-infectados pelo HTLV-II e HIV-1. Dos 13 (26 por cento) indivíduos unicamente infectados pelo HTLV-II, infecção do trato urinário foi diagnosticada em três, um com vasculite e em dois casos dor lombar e disfunção erétil mas nenhum caso de mielopatia foi observado. Entre 37 pacientes co-infectados com HIV-1, quatro (10 por cento) casos apresentaram com paraparesia espástica tropical/mielopatia associada ao HTLV similar. Dois casos mostraram paraparesia como sintoma inicial, dois outros casos se apresentaram primeiramente com distúrbios vesical e erétil e as neuropatias periféricas foram observadas em cinco pacientes (13 por cento). Outros sete (19 por cento) pacientes mostraram algum sinal ou sintoma neurológico, a maioria deles com dor lombar (cinco casos). Os resultados sugerem que as manifestações neurológicas podem ser mais freqüentes em indivíduos co-infectados pelo HTLV-II/HIV-1 do que nos indivíduos infectados somente pelo HTLV-II.

Endemic pemphigus foliaceus (fogo selvagem) and pemphigus vulgaris: immunoglobulin G heterogeneity detected by indirect immunofluorescence

Pênfigos são enfermidades auto-imunes bolhosas intraepidérmicas, onde auto-anticorpos IgG se dirigem contra glicoproteínas desmossomais. O objetivo deste estudo foi determinar o perfil de subclasses de imunoglubulina G no pênfigo foliáceo endêmico (fogo selvagem) e no pênfigo vulgar através da imunofluorescência indireta. MÉTODOS: Vinte e cinco doentes de pênfigo foliáceo endêmico (fogo selvagem), 25 de pênfigo vulgar e 25 controles sadios foram analisados através da imunofluorescência indireta, com respeito aos auto-anticorpos circulantes (imunoglobulina G total e subclasses). RESULTADOS: Nossos dados mostram uma correlação estatisticamente significativa (p<0.05) entre atividade da doença e títulos de auto-anticorpos circulantes em ambas as formas de pênfigo, ou seja, títulos negativos relacionaram-se com remissão clínica, enquanto resultados positivos correlacionaram-se com doença em atividade. A análise de subclasses de IgG mostrou que 56% dos doentes de fogo selvagem em remissão apresentaram apenas IgG4 positiva; na doença ativa, IgG4 foi a subclasse predominante, sendo positiva em 100% dos casos. Nos doentes de pênfigo vulgar, apenas 10% dos doentes em remissão apresentaram positividade exclusiva para IgG4; na doença em atividade, IgG4 esteve presente em 78-83,3% dos casos. CONCLUSÕES: A caracterização de subclasses de imunoglobulina G consiste em um instrumento de grande valia no seguimento de doentes de pênfigo, uma vez que a IgG4 é a subclasse intimamente relacionada com o reconhecimento de epítopos patogênicos, e consequentemente com atividade da enfermidade. No fogo selvagem em remissão com uma resposta homogênea 'as custas de IgG4, uma monitoração cuidadosa deve ser realizada, uma vez que isto pode significar uma maior chance de reativação.