Hipoglicemia infantil / Hypoglycemia of infancy

Hypoglycemia of infancy is a common metabolic disorder that can have serious neurological consequences. Therefore, its early diagnosis and treatment are crucial prognostic factors. Hypoglycemia has a variety of causes and a good clinical history, physical examination and laboratory determination will orient the correct diagnosis. Occasionally a molecular study will be required.

Síndrome metabólico en niñas púberes con hiperplasia suprarrenal congénita clásica / Metabolic syndrome among puberal girls with classic congenital adrenal hyperplasia

Background: Adult women with adrenal congenital hyperplasia (AH) have a higher risk for insulin resistance, dyslipidemia, hypertension, high body mass index (BMI) and increased body fat. All these factors are associated with cardiovascular risk and metabolic syndrome (MS). Aim: To evaluate the presence of MS in pubertal classic AH girls (CAH) and a control group (C). Material and Methods: We studied 15 pubertal AH patients (12.0 +/- 1.9 years) and 26 controls (11.7+/- 0.3 years) matched by age and tanner stage. Weight, height, BMI, waist/hip ratio, blood pressure and serum lipids were measured. An oral glucose tolerance test (OGTT) and insulin curve was performed in CAH girls whereas in controls basal insulin and glucose were determined. The homeostasis model assessment for insulin resistance (HOMAIR) was calculated. Cook, Ferranti and international diabetes federation (IDF) criteria were used to determine the presence of MS. Results: CAH and C girls had similar BMI (22.0 +/- 5.1 and 20.1 +/- 3.6 kg/m2 respectively; p = 0,11). CAH girls had higher basal blood glucose (80.8 +/- 7.7 and 60.6 +/- 10.6 mg/dl respectively, p < 0.01) and controls had higher triglyceride levels (147.0 +/- 69.3 and 79.7 +/-16.3 mg/dl respectively, p < 0.01) and lower HDL cholesterol levels (45.8 +/- 12.8 and 56.9 +/- 17.5 mg/dl respectively, p = 0.02). According to cook criteria 4 percent of CAH girls and 23 percent of controls has MS. These figures were 14 and 32 percent respectively according to Ferranti criteria and 0 and 5 percent respectively according to IDF criteria. Conclusions: CAH puberal patients do not have a higher prevalence of metabolic syndrome, compared with controls with similar Tanner stage and BMI.

Síndrome hemolítico urémico en Chile: presentación clínica, evolución y factores pronósticos / Hemolytic-uremic syndrome in Chile: clinical features, evolution and prognostic factors

Background: Hemolytic-uremic syndrome (HUS) is characterized by acute renal failure, microangiopathic hemolytic anemia and thrombocytopenia. Aim: To describe the characteñstics ofpatients with the diagnosis ofHUS in Chile, and to identify the most reliable early predictors oímorbidity and moñality. Material and methods: The clinical records ofpatients with HUS aged less than 15 years, attended between January 1990 and December 2003 in 15 hospitals, were reviewed. Demographic, clinical, biochemical, hematological parameters, morbidity and mortality were analyzed. Results: A cohort of 587 patients aged 2 to 8 years, 48 percent males, was analyzed. Ninety two percent had diarrhea. At the moment of diagnosis, anuria was observed in 39 percent of the patients, hypertension in 45 percent and seizures in 17 percent. Forty two percent required renal replacement therapy (RRT) and perítoneal dialysis was used in the majoríty of cases (78 percent). The most frequently isolated etiological agentwas Escherichia coli. Mortality rate was 2.9 percent in the acute phase of the disease and there was a positive correlation between mortality and anuria, seizures, white blood cell count (WCC) >20.000/mm³ and requirements of renal replacement therapy (p <0.05). Twelve percent of patients evolved to chronic renal failure and the risk factors during the acute phase were the need for renal replacement therapy, anuria, WCC >20.000/mm³, seizures and hypertension. Conclusions: The present study emphasizes important clinical and epidemiological aspeets ofHUSin a Chilean pediatricpopulation.

Pesquisa precoz de nefropatía diabética en niños y adolescentes portadores de diabetes mellitus tipo 1 / Early detection of diabetic nephropathy in children and adolescents with type 1 diabetes mellitus

La nefropatía diabética es la principal causa de insuficiencia renal crónica terminal (IRCT) en adultos a nivel mundial, a la vez que la IRCT es la principal causa de mortalidad de los pacientes con diabetes mellitus (DM) tanto tipo 1 como tipo 2.

Glicemia de ayuno versus prueba de tolerancia oral a la glucosa en la detección de intolerancia a la glucosa en niños y adolescentes obesos / Fasting glucose versus oral glucose tolerance test for detection of glucose intolerance in obese children

Background: Recently, the cut-off point for normal fasting glucose (FG) level, was decreased to 100 mg/dl. Aim: To determine the frequency of abnormal carbohydrate abnormalities in children with obesity and evaluate if the fasting glucose level is a useful tool for the screening of glucose intolerance (GI). Patients and methods: Children and adolescents, referred for evaluation of obesity were evaluated with an oral glucose tolerance test (OGTT) and FG. The sensitivity of FG for detection of GI, using the 100 and 110 mg/dl cut-off point, was evaluated. Results: We studied 186 patients (125 females) aged 12.1 (range: 5.4-19.3) years with a body mass index (BMI) of 29.9 (18.3-44.6) kg/mt² and a BMI Z score of 2.1 (1.7-3.2). Seven patients (3.8 percent) had abnormalities in the carbohydrate metabolism. The sensitivity of FG for the detection of GI using the 100 and 110 mg/dl cut-off values was 42.9 and 14.3 percent, respectively. Receiver operating characteristic (ROC) curves showed that the optimal diagnostic level for FG corresponds to 80 mg/dl (sensitivity: 85.7 percent and specificity of 74.9 percent). Conclusions: An abnormal carbohydrate metabolism was detected in 3.8 percent of the obese children and adolescents in this sample. FG of 100 mg/dl does not detect 57.1 percent of the patients with glucose intolerance. These data suggest that FG is not a useful screening tool for glucose intolerance in young patients.

Pesquiza precoz de nefropatía diabética en niños y adolescentes portadores de diabetes mellitus tipo 1 / Early detection of diabetic nephropathy in children and adolescents with type 1 diabetes mellitus

Introducción: La nefropatía diabética se iniciaría precozmente, luego del debut de DM-1 y se han descrito factores de riesgo asociados a su progresión como años de evolución, mal control metabólico, pubertad e hipertensión arterial. Objetivo: Evaluar parámetros de compromiso renal precoz en pacientes con DM-1 y asociarlos con los factores de riesgo mencionados. Método: Se estudiaron prospectivamente pacientes con DM-1, con microalbuminura y creatininuria aislada matinal (índice microalbuminuria/creatininuria ACR), creatinina plasmática, clearance de creatinina, ecografía renal, hemoglobina glicosilada A1c (HbA1c) actual y promedio de años anteriores, microalbuminurias previas, edad al debut, años de evolución, estadío puberal y presión arterial. Resultados: Se evaluaron 44 DM-1 20 varones, edad promedio 11,68 ± 3,01 años, y 3,8 ± 2,84 años de evolución. Al analizar el control metabólico mediante HbA1c, el promedio fue de 9,1 ± 1,9 por ciento. La hiperfiltración se observó en 7 pacientes (15,9 por ciento) y nefromegalia en 25 por ciento de los pacientes que se les realizó ecografía renal. Ocho pacientes (18,2 por ciento) tuvieron ACR elevado y los prepúberes que presentan ACR elevado (25 por ciento) tienen su debut a menor edad. No existió correlación entre las variables control metabólico, hiperfiltración y nefromegalia con las demás variables estudiadas. Conclusiones: La microalbuminuria determinada por ACR está presente en el 18,2 por ciento de los pacientes, siendo más frecuente en los prepúberes y la menor edad al debut sería un factor de riesgo para desarrollarla.

Síndrome hemolítico urémico en Santiago de Chile: evolución de la función renal y factores pronósticos / Hemolytic uremic syndrome (HUS), prognostic factors and follow up of renal function, in Santiago, Chile

Introducción: El Síndrome Hemolítico Urémico (SHU) se caracteriza por falla renal aguda, anemia hemolítica microangiopática y trombocitopenia; es la causa más frecuente de insuficiencia renal aguda en la infancia. Objetivo: a) Describir las características actuales del cuadro inicial de SHU en nuestro medio y comparar con lo descrito anteriormente; b) Describir la evolución a 1 año plazo y evaluar posibles factores pronósticos de función renal. Sujetos y Métodos: Se estudiaron variables demográficas, presentación clínica, exámenes bioquímicos y hematológicos, en 374 pacientes con SHU diagnosticados entre Enero 1990 a Diciempe 2002 en 9 hospitales de la Región Metropolitana; se evaluó además función renal al año de seguimiento en una muestra de 213 pacientes y se identificaron factores pronósticos de insuficiencia renal crónica y mortalidad utilizando el análisis de regresión logística. Resultados: Se analizaron 374 pacientes, 50,5 por ciento mujeres, 65,5 por ciento de la Región Metropolitana, edad promedio 1,5 ± 1,4 años (0,2 a 8); 91 por ciento presentó diarrea, 31 por ciento ocurrió en verano, al ingreso 57 por ciento presentó anuria, 43,3 por ciento hipertensión arterial y convulsiones 23 por ciento. Al alta 28 por ciento persistía hipertenso. Las terapias de sustitución renal utilizadas fueron: diálisis peritoneal (50 por ciento), hemodiafiltración (6 por ciento) y hemodiálisis (3 por ciento); recibió plasmaféresis 1 por ciento. Se aisló agente etiológico en 17 por ciento, siendo en 69 por ciento E. coli enterohemorrágica. La mortalidad fue de 2,7 por ciento, siendo la causa principal la falla orgánica múltiple. En el seguimiento al año: 80 por ciento mantuvo función renal normal, 14 por ciento presento deterioro de la función renal, 6 por ciento proteinuria y 4 por ciento hipertensión. Se encontró significativo como factor pronóstico de daño renal: hipertensión arterial (p < 0,0001), necesidad de peritoneodiálisis y hemodiálisis (p: 0,001, p: 0,0015 respectivamente), anuria (p: 0,005) y convulsiones (p: 0,01). Se correlacionó con mortalidad en la etapa aguda: convulsiones, requerimiento de hemodiafiltración y plasmaféresis, (p < 0,0001, p: 0,0001 y p < 0,0001 respectivamente).