RESUMEN
Uma possível manifestaçao da síndrome linfonodomucocutânea (SLMC), ou síndrome de Kawasaki, é a hidropsia da vesícula biliar. Pode apresentar-se com sintomas abdominais previamente ao estabelecimento clínico da síndrome ou aparecer já no curso dela. Existem poucos relatos desta associaçao, com variaçao de incidência estimada entre 3 por cento e 13,7 por cento. Neste relato descrevemos um caso de SLMC numa criança de cinco anos de idade, que na evoluçao apresentou sintomas e sinais de envolvimento abdominal, com ultra-sonografia e tomografia computadorizada de abdome demonstrando a presença de vesícula biliar hidrópica. Tal patologia deve ser lembrada principalmente no diagnóstico diferencial de colangite acalculosa em crianças, devido ao crescente número de casos de SLMC identificados em nosso meio.