RESUMEN
Apresentamos um caso de carcinoma de glândulas sebáceas em região de couro cabeludo, em um homem de 30 anos, com dois anos de evolução. O paciente foi tratado com ressecção ampla da lesão e retalho piloso local, em tres tempos cirúrgicos. Durante os exames de investigação da doença, foram encontradas metástases linfáticas, mediastinais, pulmonares, hepáticas e de canal medular. Durante este período o paciente veio a receber tratamento com radioterapia e quimioterapia. Faleceu com o quadro de carcinomatose peritoneal. O objetivo deste trabalho é alertar sobre a raridade e malignidade desta doença. Concluímos que apesar da divergência dos fatores de sexo e faixa etária predominantes junto a literatura, e de o paciente ter recebido o tratamento cirúrgico e acompanhamento clínico adequados, a agressividade desta doença juntamente com sua raridade em região de couro cabeludo, temos que estar atentos para melhores investigações de doenças consideradas de menor incidência, porém letais