Distonías craneales: perfil clínico y neurofarmacológico en 123 casos / Cranial dystonias: clinical and neuropharmacological profile in 123 cases

El blefaroespasmo aislado (BE) y/o asociado a distonía oromadibular (DOM) constituye una de las formas más frecuentes de distonía focal/segmentaria de inicio en la edad adulta. En los últimos 10 años evaluamos 123 pacientes con BE y BE + DOM. Observamos una predominancia de 3 a 1 en mujeres sobre varones, con una edad promedio de inicio de los síntomas de 52 años. Si bien algunos pacientes presentaron un comienzo unilateral, todos evolucionaron en forma bilateral. La remisión espontánea de los síntomas ocurrió en sólo 3 pacientes. El error diagnóstico más frecuente consistió en interpretar este cuadro como psicógeno u ocular. Los estudios por imágenes (TC y MRI) demostraron anormalidades en 12 casos que correspondieron a lesiones en ganglios basales en 6 de los mismos. En nuestra serie, 4 pacientes presentaron historia familiar de distonía craneal. El tratamiento de elección fue la administración local por vía subcutánea de toxina botulínica. Estos hallazgos son homologables a otras series internacionales. Creemos que el reconocimiento clínico-epidemiológico de esta afección, a menudo incapacitante, facilitará un mejor y más rápido diagnóstico y ofrecerá una posibilidad terapéutica sencilla que demuestra un alto grado de seguridad y eficacia

Tratamiento del blefaroespasmo con toxina botulínica / Treatment of blepharospam with botulinum toxin

El blefaroespasmo, ya sea aislado o en el contexto de una disquinesia oro-facio-mandibular (síndrome de Meige) es una distonía cranial relativamente frecuente. En su máxima expresión puede dar origen a marcada minusvalía e incluso ceguera funcional. Doce pacientes con respuesta poco satisfactoria a tratamientos medicamentosos (trihexifenidilo, hiperideno, imipramina, carbamazepina, baclofén, litio, lisuride, clonazepam, butirofenonas) fueron tratados con inyecciones perioculares de toxina botulínica (Botox), utilizando una dosis "baja" de 12,5 UI por ojo. Once de los doce pacientes obtuvieron mejoria significativa que duró entre cinco y quince semanas. Una sola paciente no respondió y lo hizo al duplicar la dosis de toxina inyectada. Los únicos efectos secundarios observados fueron ptosis uni o bilateral en 6 pacientes, reversible antes de los 21 días de la inyección y no se observaron efectos secundarios sistemáticos. Una paciente tuvo una parálisis facial periférica de 19 días de duración con remisión completa. Hubo una sola deserción del estudio en una paciente depresiva con ptosis prolongada (21 días). Todos los pacientes (inclusive la desertora) coincidieron en que el tratamiento con Botox fue más eficaz que cualquier ensayo medicamentoso previo. A pesar que estos resultados son similares a comunicaciones previas, creemos aconsejable acumular experiencia para evaluar los resultados a largo plazo

Ectasis de las arterias intracraneales / Ectasia of intracraneal arteries

Se presentan 10 pacientes con ectasias sintomáticas de arterias cerebrales. Todos los pacientes son de sexo masculino y padecían de hipertensión arterial leve o moderada. Las ectasias estaban presentes en la arteria basilar en el 20%, en las arterias carótidas en el 20% y en ambos sistemas en el 60% restante. Predominaron los síntomas motores y sensitivos, ataxia, diplopía y demencia. Asismismo se presenta el segundo caso en la literatura con hemorragia subaracnoidea a partir de la ruptura de una arteria basilar ectásia. Se discute la presencia de trastornos autonómicos en un paciente con severo compromiso neurológico por compresión del tronco encefálico. Todos los pacientes fueron estudiados con tomografía computada cerebral con infusión de sustancia de constraste y arteriografía cerebral de los cuatro vasos. En uno de los casos la tomografía cerebral resultó insuficiente para el diagmnóstico de ectasia, sugiriendo un tumor del ángulo pontocerebeloso. Cinco pacientes fueron tratados con antiagregantes plaquetarios y dos pacientes recibieron anticoagulación. La evolución clínica fue desfavorable, no observándose benefício aparente en los casos tratados