RESUMEN
JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: O objetivo deste estudo foi apresentar um relato de caso pouco comum. RELATO DO CASO: Paciente do sexo feminino com diagnóstico de polirradiculoneuropatia inflamatória crônica (PDIC) havia cinco anos; há um ano evoluindo com perda progressiva da visão e peso e, há cerca de seis meses, necessitou punções liquóricas de repetição para alívio de sintomas de hipertensão intracraniana, sem etiologia definida. Ao exame físico detectou-se hiperfonese de 2a bulha, hepatoesplenomegalia e hiperpigmentação da pele, principalmente da palma das mãos e planta dos pés. Foi considerada a hipótese de síndrome de POEMS, confirmada após laudo de mielograma, evidenciando predomínio de plasmócitos e presença linhagem monoclonal, com gamopatia por IgA. CONCLUSÃO: Este relato apresentou um caso de síndrome de POEMS rico em manifestações típícas e atípicaso Um dos diagnósticos diferenciais mais importantes é a polineuropatia inflamatória desmielizante crônica. A distinção entre as duas doenças foí fundamental para a adequada escolha do tratamento