Detección de grupos de riesgo en síndromes mielodisplásicos. Un estudio multicéntrico / Detection of risk groups in myelodisplastic syndromes. A multicentric study

Los síndromes mielodisplásicos (SMD) comprenden un grupo heterogéneo de desordenes hematólogicos con riesgo de evolución a leucemia mieloide aguda (LMA). El Grupo Franco-Americano-Británico (FAB) los clasifica en cinco entidades morfológicas y el Sistema Pronóstico Internacional (IPSS) propone cuatro grupos de riesgo basándose en variables clínicas y citogenéticas. El objetivo del trabajo fue evaluar la aplicación del IPSS en población Argentina, analizar el valor pronóstico de sus variables y determinar si dicho sistema permite identificar subgrupos pronósticos de riesgo dentro de los subtipos FAB. Se evaluaron 234 pacientes con SMD de novo (Media de seguimiento: 28 meses), con el fin de determinar sobrevida (SV) y sobrevida libre de LMA (SLL). Se analizaron la clasificación FAB y el IPSS, así como sus variables (número de citopenias, porcentaje de blastos, grupos de riesgo citogenético). Los resultados mostraron diferencias significativas para SV y SLL. La aplicación del IPSS permitió la diferenciación de los cuatro grupos de riesgo y ayudó a identificar subclases pronósticas dentro de los subtipos FAB: 5 , 15 y 19 por ciento de pacientes con peor pronóstico dentro de los subtipos Anemia Refractaria (AR), AR con sideroblastos en anillo (ARSA) y AR con exceso de blastos (AREB), respectivamente. El IPSS no fue informativo para el subtipo AREB en transformación, ni tampoco en pacientes con leucemia mielomonocítica crónica.

El estudio citogénito como variable pronóstica en los síndromes mielodisplásicos / cytogenetic study as prognostic factor in myelodysplastic disorders

Los Síndromes Mielodisplásicos (SMD) comprenden un grupo heterogéneo de desórdenes hematológicos con riesgo de evolución leucémica. En este trabajo se evaluó el valor pronóstico del cariotipo al momento del diagnóstico, teniendo en cuenta el International Prognostic Scoring System (IPSS). Dicho puntaje propone 3 grupos pronósticos para la variable citogenética: Bueno (cariotipo normal, del(5q), del(20q) o -Y), Intermedio (+8 y misceláneas) y Malo (-7/del(7q) o alteraciones complejas). En este estudio se evaluaron 198 pacientes (95 AR, 13 AS, 43 AREB, 23 AREBt y 24 LMMC) distribuidos, de acuerdo al IPSS en: 60 Bajo riesgo, 76 Intermedio 1, 32 Intermedio 2 y 30 Alto riesgo (media de seguimiento: 28 meses). Los resultados citogenéticos de médula ósea se agruparon en: 126 Bueno, 41 Intermedio y 31 Malo, con una mediana de Sobrevida de 60, 34 y 28 meses (p=0.013) y una Evolución Leucémica (25porciento) de 46, 19 y 5 meses (p<0.001), respectivamente. El cruzamiento entre los grupos citogenéticos y el IPSS mostró que el 84 porciento de los pacientes pertenecientes al grupo citogenético Bueno correspondían al riesgo Bajo e Intermedio-l, el 61 porciento del grupo citogenético Intermedio presentaban riesgo Intermedio-l; mientras que, el 84 porciento perteneciente al grupo citogenético Malo pertenecían a los grupos de riesgo Intermedio-2 y Alto. Estos datos muestran una importante asociación (p<0.001) entre el estudio citogenético y los grupos de riesgo determinados por el IPSS. Lo cual indica la importancia del cariotipo, aparte del porcentaje de blastos y las citopenias, para individualizar grupos pronósticos en los SMD.

Anemia hemolitica heteroinmune asociada a tratamiento con globulina antilinfocitica en un paciente con anemia aplastica / Heteroimmune hemolytic anemia associated with antilymphocyte globulin treatment in a patient with aplastic anemia

Se describe el caso de un paciente de 24 años de edad con anemia aplástica (AAS) tratada con globulina antilinfocítica (GAL) de origen equino, que desarrolla como complicación un grave cuadro de anemia hemolítica heteroinmune mediada por anticuerpos panaglutinantes anti-especie presentes en al GAL. La reactividad adqurida por el paciente en la prueba de Coombs directa, así como en la investigación de anticuerpos irregulares y en los tests de compatibilidad transfusional se explica por la existencia en el suero antiglobulina humana (SAGH) comercial de anticuerpos que reaccionan con un componente globulínico compartido por los sueros humanos y equino. La neutralización del SAGH con la propia GAL administrada al paciente removió esos anticuerpos de reacción cruzado, resultando de gran utilidad para poder llevar a cabo confiablemente la sprueba de compatibilidad transfusional y de detección de anticuerpos séricos

Sindromes mielodisplasticos: experiencia del grupo de estudio y tratamiento de las insuficiencias medulares (Getim) / Myelodysplastic syndromes: experience of the study groups and treatment of medullary failure (Getim)

Se estudiaron 58 pacientes con síndromes mielodisplásticos (SMD), clasificados según los criterios de la FAB. La edad promedio del grupo fue de 61 años (entre 18 y 81). Se evaluaron las alteraciones morfológicas en sangre y médula ósea y los depósitos de hierro extra e intracelulares. Se realizó también determinación de peroxidasa, fosfatasa alcalina lucocitaria, estudio histopatológico de médula ósea, estudio citogenético y cultivo de precursores granulocito-macrofágicos (CFU-GM) en cierto número de pacientes. Hubo seguimiento clínico en 49 pacientes, siendo la sobrevida media observada en los pacientes con anemia rafractaria (AR) de 36,7 meses y los portadores de anemia refractaria con exceso de blastos (AREB) de 15,5 meses. No se obtuvo dato de sobrevida en los otros grupos: anemia sideroblástica (AS), AREB em transformación (AREB-T) y leucemia mielomonocítica crónica (LMMC) por contar pocos pacientes en cada uno. En el momento del diagnóstico, 28 pacientes estaban asintomáticos. Durante la evolución las principales manifestaciones fueron anemia con necesidad tansfusional, infecciones bacterianas y hemorragias cutáneo-mucosas predominantemente. Ocho pacientes fallecieron por leucemia aguda, seis por complicaciones de la citopenia, uno por insuficiencia hepática y cuatro por causas intercurrentes. Fue inconstante el beneficio obtenido con los distintos tratamientos aplicados en forma no randomizada. Consistieron en administración de oximetolona, prednisolona, vitaminas B1, B6. B12, C y folatos; citosina arabinósido a dosis bajas; y ácido 13 cis retinoico. Diez pacientes sufrieron la tansformación a leucemia aguda. No se observó ninguna remisión completa en los seis paciente que recibieron algún tipo de tratamiento antileucémico