RESUMEN
A síndrome do QT longo congênito representa importante distúrbio genético, e está associada asíncope, parada cardíaca e morte súbita. O diagnóstico é baseado principalmente na medida do intervalo QT corrigido associada a critérios clínicos e história familiar. A estratificação de risco auxilia na decisão terapêutica. Relatamos o caso de uma paciente com síndrome do QT longo congênito, portadora de marcapasso definitivo e nefropatia espoliadora de magnésio, que evoluiu com necessidade de upgrade para cardiodesfibrilador implantávelna ocasião da troca do gerador do dispositivo.
The congenital long QT syndrome represents an important genetic disorder related to syncope, cardiac arrest and sudden death. The diagnosis is mainly based on corrected QT interval measurement associated with clinical criteria and family history. The risk stratification of patients with long QT syndrome has implications in the prognosis and treatment. We report a case of a patient with congenital long QT syndrome, with cardiac pacemaker who required an upgrade to implantable cardioverter defibrillator at the time of the generator replacement.