RESUMEN
Apesar da hematúria ser uma manifestaçäo clínica da hemoglobina S, a sua freqüência e a sua fisiopatogenia nas síndromes falciformes ainda säo controversas. No presente trabalho, a ocorrência de hematúria foi investigada prospectiva e retrospectivamente em uma amostra de 50 pacientes falcêmicos adultos da cidade de Campinas, SP, Brasil, portadores de anemia falciforme, hemoglobinopatia SC e S/ß-talassemia. A origem glomerular ou pósglomerular da hematúria foi determinada pela investigaçäo da hemoglobina S também investigada em uma amostra de 40 pacientes negróides com hematúria. Durante um ano de seguimento, constatou-se a ocorrência de um ou mais episódios de hematúria em 22% dos pacientes, sendo a origem glomerular dessa manifestaçäo reconhecida em 20% dos casos. Os pacientes com lesäo glomerular manifestaram hematúria contínua, enquanto que aqueles com lesäo pós-glomerular manifestaram hematúria episódica. A freqüencia de hematúria näo diferiu significativamente entre os pacientes SS e SC, nem entre os falcêmicos e os pacientes de uma amostra geral do mesmo hospital. Esse último resultado enfatiza a importância de se excluir, em cada caso, a associaçäo visual entre a hemoglobina S e a hematúria, através da investigaçäo clínico-laboratorial apropriada. Episódios antecedentes de hematúria confirmada laboratorialmente foram verificados em 36% dos casos