Rathke's cleft cyst and partial feet adactyly: an unusual association

A 53 year-old woman presented a recurrent bifrontal headache of 2 years duration and bilateral progressive visual disturbance. The clinical and neurological examination showed a bilateral feet adactyly and bitemporal hemianopsia. The brain MRI demonstrated a Rathke's cleft cyst. The patient was operated by a transnasal endoscopic approach. It seems that this unusual association has never been described before.

Mulher de 53 anos com história recorrente de cefaléia com duração de 2 anos bilateral e progressiva, acompanhada de distúrbios visuais. O exame clinico e neurológico mostrou uma adactilia dos pés e hemianopsia bitemporal. A ressonância nuclear magnética cerebral mostrou um cisto de Rathke. A paciente foi operada por via transnasal endoscópica. Aparentemente esta é a primeira vez que esta associação é descrita na literatura.

Intrasellar pressure and tumor volume in pituitary tumor: relation study / Relação entre pressão intra-selar e volume de tumor de hipófise

OBJECTIVE: To determine if there was a relationship between intrassellar pressure (ISP) and pituitary tumor volume. METHOD: Between August 2002 and May 2004, 60 patients aged between 13 and 75 years old (39 males), having a pituitary adenoma were submitted to an endoscope transseptal approach. During the surgery and before tumor resection, 2 mm of the sellaÆs floor were removed and a 1.5 mm dural opening made to place a transducer into the pituitary adenoma. The transducer was connected to a pressure monitor. RESULTS: The intrasellar pressure, ranged from 2-51 mmHg and was measured based on the classification of Hardy-Vezina. The most elevated was in the type II macro adenomas with 32.6 mmHg, sharply superior to the value of a normal intracranial pressure. CONCLUSION: These values showed that the macroadenomas confined to the sella, without destruction of the floor and integrity of the diaphragm, type II of Hardy-Vezina, presented a value of ISP much higher than intra-extrasellar macroadenomaÆs.

OBJETIVO: Determinar se existia uma relação entre a pressão intraselar (ISP) e o volume de tumor de hipófise. MÉTODO: Entre agosto de 2002 e maio de 2004, 60 pacientes com idades variando entre 13 e 75 anos (39 homens), portadores de adenoma hipofisários foram operados por via transesfenoidal. Durante o ato cirúrgico e antes da resseção do tumor, uma osteotomia de 2 mm foi realizada no assoalho selar e uma abertura de 1,5 mm na duramater para a introdução de um transdutor dentro do tumor. O transdutor foi conectado a um monitor de pressão e esta foi medida por 2 minutos. RESULTADOS: A pressão intra-selar variou entre 2-51 mmHg e a correlação entre tamanho do tumor e ISP foi baseada na classificação de Hardy-Vezina. A média da ISP mais elevada foi encontrada nos macroadenomas tipo II com 32,6 mmHg, nitidamente superior a pressão intra selar normal. CONCLUSÃO: Estes valores mostram que os macroadenomas confinados a sela sem destruição do assoalho selar e com integridade do diafragma, classificados como tipo II de Hardy-Vezina, apresentam uma ISP muito superior aos outros adenomas.