Historia natural de los inhibidores del factor VIII en pacientes con hemofilia A / Natural history of factor Viii inhibitors in patients with hemophilia A

Durante 3 años se estudiaron las características epidemiológicas, clínicas y de laboratorio de los inhibidores de factor VIII: C (F VIII:C) en 88 hemofílicos A. Al inicio del estudio, la incidencia fue del 13,6 %. En algunos pacientes se detectó el inhibidor en una sola ocasión a pesar del tratamiento ulterior con factor VIII. La incidencia de los inhibidores que aparecieron durante el estudio fue del 10.6 %. Se desarrollaron fundamentalmente en hemofílicos seriamente afectados; el nivel de F VIII:C no estuvo relacionado con la tasa alcanzada por el inhibidor y en más de la mitad de los pacientes aparecieron antes de los 10 años de edad. La conversión de un bajo respondedor a un altorespondedor por el uso de terapéuticas sustitutiva con factor VIII. Se demostró en un paciente. La desaparición del inhibidor fue de 12 meses como promedio, y no ocurrió en la mayoría de los enfermos alto respondedores. No se observó un mayor número de episodios hemorrágicos después de la aparición del inhibidor y éste estuvo presente en el 75 % de los pacientes fallecidos durante el estudio

Efecto hemostático del concentrado de palquetas congeladas / Hemostatic effect of frozen platelet concentrate

Se estudió la actividad hemostática in vitro de concentrados en plaquetas congeladas (CPC) en dimetil sulfóxido (DMSO) y su comparación con preparados de mayor efectividad. Las plaquetas criopreservadas no respondieron al estrés hipotónico; además, manifiestan disponibilidad de factor 3 plaquetario aún sin la activación por caoloín y acortamiento del tiempo de Styven en el sobrenadante. Estos resultados indican activación plaquetaria, probablemente en la formación de pellet de palquetas o en el proceso de congelación-descongelaci'n. Los CPC generaron trombina de forma similar a los plasmas ricos en plaquetas frescos y almacenados duarante 24 horas a 4 -C. En el sobrenadante de los preperados almacenados también apareció la aactividad de generación de trombina. Los CPC constituyen una reserva de emergencia con probado efecto hemostático