RESUMEN
La neurofibromatosis múltiple o Enfermedad de von Recklinghausen es una entidad autosómica dominante, que se asocia a schwannoma maligno hasta en un 3 por ciento de los casos y muy raramente con otros cánceres. El presente tabajo informa el caso de una mujer de 32 años portadora de esta enfermada quien presentó de manera sincrónica un carcinoma papilar de tiroides y un schwannoma maligno de la pared costal. la neoplasia tiroidea fue manejada con hemitiroidectomía, hormonoterapia y radioterapia, y la lesión de la pared costal fue tratada con resección local radical del tumor, aplicación de malla Marlex y rotación del colgajo miocútaneo del dorsal ancho. Se presenta una revisión de la literatura con respecto a las características clínicas de esta asociación neoplásica, poniendo mayor énfasis en describir las técnicas quirúrgicas empleadas para cubrir el defecto de la pared costal.