RESUMEN
El retinoblastoma es el tumor intraocular maligno primario más frecuente en la infancia. No obstante, es un tumor raro, suponiendo alrededor del 3 por ciento de todos los cánceres infantiles. El retinocitoma es considerado por muchos autores una variedad benigna del retinoblastoma. Presentamos el caso clínico de un preescolar femenino quien presentó leucocoria bilateral y estrabismo. Se planteó el diagnóstico clínico de retinoblastoma bilateral. En vista del tamaño del tumor y de haber descartado la invasión extraocular, se realizó enucleación de ambos globos oculares, aplicando 3 ciclos de quimioterapia entre ambas cirugías. El estudio histopatológico reportó, para el globo ocular derecho, retinoblastoma poco diferenciado con probable origen en un retinocitoma, según la clasificación de Howarth. La paciente falleció 4 meses después.