RESUMEN
La incontinencia pigmenti es una genodermatosis poco frecuente que afecta casi exclusivamernte a las mujeres. Describimos dos recién nacidos de sexo masculino, que desde el nacimiento presentan lesiones, caracterizadas por vesículas y pústulas sobre una base eritematosa y que seguían una distribución lineal. La biopsia de piel de ambos casos fue concordante con el diagnóstico de incontinencia pigmenti, primera etapa. Ninguno de ellos evidenció compromiso de otros órganos hasta los cuatro y seis meses de edad respectivamente. La escasez de casos masculinos descritos en la literatura motivó esta publicación
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Recién Nacido , Enfermedades del Recién Nacido/diagnóstico , Incontinencia Pigmentaria/diagnóstico , Deformidades Congénitas de las Extremidades/diagnóstico , Diagnóstico Diferencial , Quimioterapia Combinada/uso terapéutico , Incontinencia Pigmentaria/complicaciones , Incontinencia Pigmentaria/tratamiento farmacológico , Incontinencia Pigmentaria/patologíaRESUMEN
Se presentan 5 casos de esclerodermia localizada en niños, analizando sus características clínicas, su evolución y tratamiento. En todos se descartó compromiso sistémico y se confirmó el diagnóstico con biopsia de piel