Atresia pulmonar con septum interventricular intacto y anomalía de Ebstein de la válvula tricúspide / Pulmonary atresia with intact ventricular septum and Ebstein abnormality of the tricuspid valve

Los enfermos portadores de atresia pulmonar con septum intraventricular intacto tiene una mala evolución con o sin tratamiento quirúrgico. Los mejores resultados operatorios se obtiene en aquellos casos con un ventrículo derecho de tamaño aceptable, con pocos sinusoides intramiocardicos y en ausencia de disfunción significativa de la válvula tricúspide. Presentmos cinco casos de atresia pulmonar con septum intraventricular intacto asociados a disfución de la válvula tricúspide. Este grupo de enfermos tiene un comportamiento clínico a aquellos sin displasia de la válvula tricúspide. Tanto la ecocardiografía como la angiocardiografía son necesarios para el diagnóstico diferencial. La combinación de fístula sístemico-pulmonar con valvulotomía cuando es posible, así como la reconstrucción de la vía de salida del ventrículo derecho están indicadas en la corrección quirúrgica del defecto. El cambio valvular tricuspideo se vuelve necesario en algunos casos

Atresia tricuspidea con atresia pulmonar / Tricuspid atresia associated with pulmonary atresia

Revisamos el cuadro clínico y la evolución a largo plazo de 14 casos de atresia tricuspídea asociada a atresia pulmonar. Con la finalidad de delinear la desición terapeútica analizamos los hallazgos electrocardiográficos, homodinámicos y anatómicos. En este grupo de atresias tricuspídeas, el cuadro clínico depende del tamaño del conducto arterioso. Es frecuente sin embargo que exista pobre tolerancia a la malformación y esta se comporta como las cardiopatías con oligohemia pulmonar (cianosis desde el nacimiento y crisis de hipoxia). Si tomamos en consideración la edad de estos pacientes el procedimiento quirúrgico inicial debe ser la fístula de Blalock-Taussig modificada. La técnica de Fontn y sus variantes deben ser consideradas como una alteración en niños mayores