RESUMEN
La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es una enfermedad rara caracterizada por un incremento progresivo de las resistencias vasculares pulmonares que lleva a la falla cardíaca derecha y muerte prematura. La enfermedad puede ser idiopática o asociada a otras condiciones como la hipertensión portal, el virus de la inmunodeficiencia humana, las enfermedades del tejido conectivo, las cardiopatías congénitas con cortocircuitos de izquierda a derecha o asociadas a diferentes toxinas o drogas. Se han realizado avances en el tratamiento farmacológico enfocados en el remodelado de la vasculatura pulmonar. En este sentido, se encuentran en evaluación los inhibidores de la tirosina kinasa (ITK). El imatinib es un ITK selectivo aprobado para el tratamiento de la leucemia mieloide crónica (LMC) que ha demostrado beneficios en el tratamiento de la HAP en estudios de fase II. Paradójicamente, el ITK dasatinib, también aprobado para el tratamiento de la LMC, ha sido asociado a HAP, falla ventricular derecha y a derrame pleural, lo que sugiere la posibilidad de un efecto adverso a nivel pulmonar vinculado con esta droga.
Pulmonary arterial hypertension is a rare disease that is characterized by a progressive increase in vascular pulmonary resistance, chronic right ventricle failure and premature death. Pulmonary arterial hypertension can be either idiopathic or associated to other conditions such as portal hypertension, human immunodeficiency virus, connective tissue diseases, congenital systemic-to-pulmonary shunts or associated to different drugs/toxins. Encouraging progress has been made by targeting the main vasoproliferative aspects of the disease. Tyrosine kinase inhibitors (TKI) are promising emerging therapeutics. Imatinib, a selective TKI approved for the treatment of chronic myeloid leukaemia, has demonstrated some efficacy in treating pulmonary arterial hypertension in a phase II study. However, the TKI dasatinib, also approved for therapy of chronic myeloid leukaemia, has been linked to reversible pulmonary arterial hypertension and right ventricular failure, with pleural effusion, suggesting the possibility of drug-related pulmonary arterial hypertension.