Morfeas hemicorporales: estudio de siete casos / Hemycorporal morphea: study of seven cases

Introducción: las morfeas hemicorporales son aquellas que tienen un neto predominio hemicorporal y se extienden a más de dos regiones anatómicas al menos. Son enfermedades extremadamente infrecuentes. Sus vínculos con la hemiatrofia facial y la morfea lineal no están completamente explicadas. Objetivos: caracterizar las morfeas hemicorporales para poder reconocerlas inicialmente e intentar frenar su curso evolutivo irreversible. Materiales y métodos: se analizan 7 casos con diagnóstico de morfeas hemicorporal (6 mujeres y un hombre) entre 6 y 45 años de edad, que consultaron entre el 2000 – 2009 en la División Dermatología consignando: 1- presencia de esclerosis y/o atrofia, 2- edad de consulta e inicio, 3- sitio de inicio, 4- compromiso contralateral, 5- presencia de contracturas, distonía o mioclonías, 6- alteración de función visual, ojo seco, 7- hallazgos de laboratorio, 8- examen neurológico, resultados de RMN y análisis bioquímico del LCR de acuerdo a los síntomas en cada caso. Resultados: cinco casos comenzaron en los miembros inferiores o superiores (tres concomitantes con otra región). Tres se iniciaron en la extremidad cefálica o el tronco (todo sincrónicos con inicio en miembros). La extensión en días o meses fue una característica. La esclerosis predominó en la mayoría y en uno sólo se observó atrofia. Lesiones contralaterales se observaron en dos casos. Uno se desarrolló en una esclerodermia sistémica, otro (con niveles moderados de anticuerpos anticardiolipina en una de tres determinaciones) presentó una úlcera maleolar. Todos refirieron distonía, contracturas o dolor local. En el laboratorio se hallaron hiperglobulinemia, FR, ACL y FAN positivos en títulos altos, complemento disminuido en dos. Sólo uno fue positivo para Scl70. Los exámenes complementarios demostraron anomalías locales en la RMN de miembros afectados, áreas de demielización múltiples con bandas oligoclonales en LCR en otro. El ojo seco se asoció en tres pacientes.

Reaccion de polimerasa en cadena / Polimerase chein reaction

El principio de la PCR es la ampliación específica y exponencial de secuencias de ADN por cambios cíclicos de temperatura. Esta reacción es diez mil veces más semnsible que los métodos tradicionales.Los usos actuales son en : mycobacterias típicas y atípicas, melanoma,linfomas, lesiones por papiloma virus humano, enfermedades genéticas humanas y estudios en dermato-oncología

Psoriasis en pacientes con infeccion por el virus de lainmunodefiencia humana / Psoriasis in patients with human immunodeficiency virus infection

Se presenta el estudio de 9 pacientes que padecen psoriasis con serologia positiva para HIV.Entre tres de ellos la aparicion de la psoriasis fue previa al dignostico del HIV+, en los restantes posterior. Las formas clinicas de psoriasis halladas fueron: vulgar en tres, invertida en tres, pustulosa en dos y con compromiso de pequeños pliegues en uno. Los antecedentes familiares de psoriasis estuvieron presentes en uno, no se consignaron en dos y estuvieron ausentes en seis. El estadio clinico de la infeccion por HIV fue C3 en cinco, B2 en tres y en uno B3. La psoriasis se caracterizo por ser mas severa y, en dos casos, acompañada de sepsis estafilococcica. El tratamiento con medidas locales(cremas con corticoides, queratoliticos y balneoterapia) obtuvo resultados variables y la antibioticoterapia endovenosa instituida por la sepsis mejoro notablemente las lesiones cutaneas.

Complicacioines neurologicas infrecuerntes del Herpes Zoster / Infrecuent neurologic complications of Herpes Zoster

Los sindromes que afectan el sistema nervioso asociados con infecciones por el virus varicela-zoster son numerosos. La neuralgia postherpetica es la mas frecuente, pero otros sindromes menos observados han sido descriptos. En esta comunicacion presentamos un paciente de sexo masculino, de 61 anos de edad, que luego de padecer un herpes zoster oftalmico, presento una hemiparesia contralateral, probablemente debida a una angeitis cerebral ipsilateral. La patogenia de este sindrome no esta totalmente dilucidada, pero los signos de angeitiscerebral focal, dentro del territorio sensorial del nervio trigemino, sugieren una infeccion viral activa por extension directa a traves de este nervio.Un mecanismo alternativo es que la infeccion viral determine la angeitis a traves de unproceso inmune.En esta comunicacion tambien presentamos dos pacientes del sexo femenino, que luego de padecer herpes zoster toracico, presentaron una paralisis facial periferica

Esclerodermia difusa / Diffuse scleroderma

Se presentan 12 pacientes con esclerodermia difusa,3 hombres y 9 mujeres entre 19 y 60 anios de edad, con un tiempo de evolucion entre 1 y 8 anios (un promedio de 4,5 anios)Se trata de pacientes con esclerosis difusa de la piel y compromiso de varios organos internos, pero con una buena evolucion y sobrevida en la mayoria de ellos (solo 2 fallecidos). La mayoria presento estabilizaciono regresion espontanea de la esclerosis. Cuatro pacientes recibieron ketotifeno(1 a 2 mg/dia)y uno penicilamina en dosis y tiempo insuficiente. No hubo mejoria objetivable de la esclerosis. Todos recibieron tratamiento para el fenomeno Raynaud (Nifedipina 30 a40 mg/dia) y el requerido para su compromiso visceral. Se efctuo una revision de la bibliografia disponible. Se comentan aspectos clinicos, de laboratorio y pronostico de la esclerodermia difusa

Vasculitis reumatoide: importancia de su diagnóstico temprano en la elección del tratamiento / Reumatoid vasculitis: importance of its early diagnoisi in the therapy selection

Se presenta un caso de sexo masculino, 46 años de edad, portador de una A.R. de tres años de evolución conocida que cumple con los 7 criterios de la A.R.A. para esta enfermedad que presentó lesiones de Vasculitis Reumatoide leve (petequias digitales), moderada (tipo eritema polimorfo clínica e histológicamente), y severa (gangrena acral y maleolar con arteritis en la microscopía) precedidas de un livedo reticular plantar singularmente doloroso, no descripto en esta forma clínica. La evolución a la necrosis se frena con tratamiento con citostáticos (ciclofosfamida) y prednisolona realizado nicialmente por vía oral, agregándose pulso e.v. de ciclofosfamida. No se observan complicaciones a nivel visceral

Periartritis nudosa predominantemente cutanea: consideraciones a proposito del estudio de dos casos: revisión del tema / Nodose periarthritis cutaneous predominant: consideration apropos of the study of twuo cases: review of the theme

Se presentan dos casos de PANC de 15 y 68 años respectivamente pertenecientes al sexo masculino. El caso 1 presenta nódulos, livedo reticular y racemoso con adelgazamiento, astenia y anemia sin compromiso visceral ostensible. Evoluciona con involución de lesiones cutáneas y síntomas generales luego de un breve período de administración de corticoesteroides por via general. Se halla assintomático en la actualidad sin corticoterapia. El caso 2 presenta livedo racemoso y reticular con áreas atróficas y nódulos ocasionales. Se trata con antiinflamatorios no esteroides y no tiene evolución posterior conocida. Se resumen las características que permiten diferenciar formas predominantemente cutáneas de las sistémicas cuyo tratamiento y pronóstico difieren, sosteniendo la idea de un espectro continuo semejante a lo del lupus eritematoso

Penfigoide polimorfo / Polymorphic pemphigoid

Presentamos el caso de una paciente de 36 años con una dermatosis generalizada vésicoampollar, pruriginosa, con características clínico-evolutivas de PP. Se realizaron estudios histopatológicos, de IFD e IFI que confirmaron el diagnóstico. Ponemos especial énfasis en lo poco frecuente de la entidad, su diagnóstico diferencial con la enfermedad de Dühring y el valor de las técnicas de inmunofluorescencia y microscopía inmunoelectrónica para la correcta ubicación nosológica de la enfermedad

Lupus eritematoso subagudo: estudio laboratorial de 6 casos / Subacute lupus erithematosus: laboratorial study of 6 cases

Se estudian 6 pacientes de sexo femenino, con características clínicas e histológicas de lupus eritematoso subagudo. Se encontraron anticuerpos antinucleares positivos en 4 casos y anticuerpos anti RO positivos en 3 casos. Cubrieron criterios para lupus eritematoso sistémico cuatro pacientes. La evolución fue favorable con excepción de un caso con nefropatía severa con anticuerpos anti RO desarrollada tardíamente, en ausencia de anticuerpos anti ADN nativo

Lesiones cutáneas inusuales en L. E. S. asociadas a presencia de anticoagulante lúpico / Inusual cutaneous lesions in S. L. E. associated with the presence of lupus anticoagulant

Se presenta el estudio clínico, histopatológico, laboratorial y seguimiento posterior de un caso de L.E.S. con lesiones cutáneas asociadas a la presencia del anticoagulante lúpico. La paciente desarolla una endocarditis bacteriana aguda durante su internación . El aspecto clínico semeja coagulación intravascular diseminada. El laboratório demuestra la presencia del anticoagulante lúpico. Fibrinógeno, productos de degradación de la fibrina y plaquetas se hallan en niveles y número normales. La histopatología evidencia vasculitis mínima con trombosis y no se encuentran depósitos de inmunoglobulinas en la I.F.D. Las lesiones evoluciconan a la necrosis bajo terapéutica consistente en corticoides, antibióticos, heparina y dipiridamol. El anticoagulante lúpico desaparece sin nuevas lesiones por un período necróticas en muslo. El estudio de coagulación demuestra nuevamente la actividad del anticoagulante lúpico, sin signos de sepsis en esa oportunidad. Se destaca la necesidad de buscar este inhibidor en L.E.S. con este tipo de lesiones insulares

Linfoma inmunoblastico T con aspectos de granulomatosis linfomatoide / Immunoblastic lymphoma with lymphomatoid granulomatosis aspects

Se presenta el caso de un paciente de 36 años, sexo masculino, que ingresó presentando tumores y placas rojo violáceas diseminadas, algunos ulcerados en tronco y miembros. Los marcadores inmunológicos demostraron que se trataba de una proliferación T y la histopatología permitió clasificarlo dentro del grupo de linfomas de alto grado de malignidad, de células grandes, inmunoblástico. En otras lesiones cutáneas se observan características polimorfas y angiocéntricas, tipo granulomatosis linfomatoide. La respuesta al tratamiento quimioterápico instaurado fue poco satisfactoria falleciendo en sepsis. El estudio necrópsico permitó comprobar compromiso linfomatoso francamente atípico al nivel de hígado, bazo, pulmón, riñón y médula ósea. Se discuten los aspectos de este tipo particular de linfoma, su ubicación en las distintas clasificaciones existentes y su relación con la granulomatosis linfomatoide, considerándolo actualmente un linfoma de células T periféricas

Vasculitis livedoide: estudio clinico, histopatologico y laboratorial de 10 casos / Livedoid vasculitis: clinical, histophatological and laboratorial study of 10 cases

Se estudian 10 casos de vasculitis livedoide desde el punto vista clínico, histológico, inmunofluorescencia directa, laboratorial (involuyendo estudio de función plaquetaria y dosaje de proteína C), evolución y respuesta terapéutica. No se observan alteraciones de laboratorio propias. Se evidencia superposición con insuficiencia venosa profunda en dos casos y enfermedad de complejos inmunes (4 casos). En dos de ellos se halló inhibidor de la coagulación persistente. La IFD fue negativa en todos los casos estudiados. Todos mejoraron inicialmente con antisépticos locales y antibióticos por vía general. La mayoría recayó en los meses de diciembre y enero a pesar de la terapéutica (antiagregante plaquetaria) y en un caso al suspenderla en el mes de junio. La sintomatología subjetiva mejoró con dicha terapéutica. Ningún caso evolucionó hacia una enfermedad del colágeno definida en el tiempo de esta observación

CREST e hipertensión pulmonar: estudio de dos casos con características similares / CREST syndrome and pulmonary hypertension: observations of 2 cases with similar characteristics

Se estudian dos casos de síndrome CREST de hipertensión pulmonar. Desde el punto de vista cutáneo se trata de esclerodermias difusas, una de ellas centrífuga, no esclerodactilias. El estudio pulmonar (examen funcional respiratorio, radiografía de tórax, estudio de gases en sangre) y cardiológico (electrocardiograma y ecocardiograma) permiten establecer ausencia de fibrosis pulmonar y atribuir la hipertensión pulmonar al compromiso vascular propio de la enfermedad

Policitemia vera y angitis / Polycythemia vera and angiitis

Se comunican dos casos de policitemia vera (PV) de 14 y 18 años de evolución conocida, con cuadro actual de mielofibrosis (MF) y metaplasia mieloide (MM) que presentaron en forma crónica episodios de angitis en miembros inferiores bajo el aspecto de placas erisipelatoides y lesiones papulovesiculosas y ampollares. La IFD fue positiva en uno de ellos demostrando IgM alrededor de vasos dérmicos. Se hace referencia a otro caso ya publicado por los autores y se intenta explicar la vinculación entre PV y angitis en base a hallazgos experimentales en pacientes con PV, MM y MF

Urticaria vasculítica: angioedema adquirido y enfermedad tiroidea autoinmune / Vasculitic urticaria: acquired angioedema and autoimmune thyroid disease

Se estudia un caso de urticaria vasculítica y deficiente adquirida del inhibidor de C1 en una paciente con historia personal y familiar de enfermedad de Graves que presenta poliquistosis ovárica. La deficiencia no es confirmada en sus familiares, es transitoria al igual que la disminución de C4 y presencia de complejos inmunes circulantes y se halla FAN + 1/250. Se cree que ambos cuadros se vinculan a la alteración inmune de la paciente, ya que la función tiroidea estaba normalizada al comenzar los brotes, y se menciona la probable acción beneficiosa de la indometacina y el antiestrógeno en la remisión clínica de ambas afecciones sin descartar la remisión espontánea

Policitemia vera.Erupcion inusual recidivante. / Polycythemia vera. Recurrent unusual eruption

Se estudia un paciente afectado de policitemia vera (PV) y erupcion recidivante hasta la actualidad, papulosa y herpetiforme de remision espontanea. El comienzo de ambas hace 4 anos fue casi coincidente.La histologia demostro angiitis alergica leucocitoclasica con eosinofilos y espongiosis con eosinofilos en la epidermis. Se interpreta la misma como paraneoplasia vinculada a la PV, descartandose la participacion viral y el diagnostico de dermatitis herpetiforme por microscopia optica e inmunofluorescencia directa

Sindrome de Werner. (Presentacion de un caso y actualizacion del tema). / Werner's syndrome. (Presentation of a case and subject updating)

Se estudia una paciente de 37 anos con las caracteristicas de un sindrome de Werner: cataratas, canicie precoz, esclerosis, hiperqueratosis y pigmentacion cutanea. Cambios de voz, osteoporosis, calcificaciones tendinosas, hipogenitalismo, alteracion del test de tolerancia a la glucosa, dislipoidosis, hiperreflexia profunda generalizada, baja estatura, facies y proporciones corporales propias del mismo. Se efectua una revision de hallazgos experimentales y posible explicacion patogenica del sindrome y otros caracterizados por senilidad precoz, cuyos diagnosticos diferenciales son resumidos

Valoracion del estudio radiografico de la membrana periodontal en esclerodermia y colagenopatia mixta. / Value of the radiographic study of periodontal membrane in systemic sclerosis and mixed connective tissue disease

Se efectua estudio radiografico de membrana periodontal en un grupo de 12 pacientes afectados de esclerodermia y colagenopatia mixta que fuera dignosticada previamente como tal. Se relaciona con estado clinico dentario, evolucion de la afeccion, estado de manos y disfagia. Se compara con grupo control de afecciones comunes bucales (enfermedad periodontal y trauma oclusal) seleccionado por sexo y edad correspondiente, agregando 5 pacientes en un grupo miscelanea con diagnosticos de LES, dermatomiositis, artritis reumatoide, esclerodermia, esclerodermia zoniforme y escleredema de Buschke. Se halla engrosamiento notable en 40% de los estudiados, leve en el resto. Sin alteraciones en el grupo miscelanea y frecuente engrosamiento leve y desigual em el grupo control, asociado a reabsorcion osea. En algunos casos es indistinguible sin examen clinico dentario previo. No se encuentra relacion con evolucion, estado de afeccion de manos y disfagia

Esclerodermia en placas diseminada y carcinoma mamario. / Disseminated scleroderma in plaque and breast carcinoma

Se presenta el caso de esclerodermia localizada y cancer de mama simultaneos. El tratamiento del tumor causo la involucion de la esclerodermia. Se discute la vinculacion de ambas patologias