Tumor Intraventricular de tipo astrocitoma subependimario de células gigantes en un paciente con esclerosis tuberosa / Angiotomography in stenosis of the hepatic intraventricular tumor of subependymal giant cell astrocytoma in a patient with tuberous sclerosis

Paciente de sexo femenino, de 3 años de edad, con diagnóstico de esclerosis tuberosa y epilepsia refractaria a los farmacos antiepilépticos, que presenta en la resonancia magnética nuclear del cerebro (Figura1) un proceso ocupativo de aproximadamente 36x25x26 mm a nivel ependimario del asta frontal derecha, del núcleo caudado derecho y de la rodilla de la cápsula interna vecinal, que produce efecto de masa al septum pelucidum desplazándole a la izquierda. Es una imagen compatible con astrocitoma.(AU)

Tumor Intraventricular de tipo astrocitoma subependimario de células gigantes en paciente con esclerosis tuberosa / Angiotomography in stenosis of the hepatic intraventricular tumor of subependymal giant cell astrocytoma in a patient with tuberous sclerosis

Paciente de sexo femenino, de 3 años de edad, con diagnóstico de esclerosis tuberosa y epilepsia refractaria a los farmacos antiepilépticos, que presenta en la resonancia magnética nuclear del cerebro (Figura1) un proceso ocupativo de aproximadamente 36x25x26 mm a nivel ependimario del asta frontal derecha, del núcleo caudado derecho y de la rodilla de la cápsula interna vecinal, que produce efecto de masa al septum pelucidum desplazándole a la izquierda. Es una imagen compatible con Astrocitoma. (AU)

Sirenomelia a propósito de un caso

Se revisa bibliograficamente y se reporta un caso de sirenomelia, se trató de un recien nacido de 40.1 semanas de edad gestacional, de sexo indeterminado, a quien se le realizó la autopsia en el Hospital Carlos Andrade Marín de la ciudad de Quito (HCAM) en el mes de junio de 1994, luego de la cual definimossu etiología, cuadro clínico, diagnostico diferencial, frecuencia, expectativa de sobrevida y pronóstico. De acuerdo a nuestra revisión bibliográfica, se señala que este defecto ocurre en aproximadamente 1/60000 nacidos vivos, sin embargo un estudio retrospectivo de 10 años (1985-1994) en el HCAM, reportó de entre un total de 45000 nacidos vivos 3 casos de esta entidad lo cual corresponde a una frecuencia de 1/15000 nacimientos. El principal mecanismo patogénico atribuible a este defecto descrito, se debe a un secuestro vascular y su secuencia ha sido finalmente demostrable en nuestro caso. Finalmente recomendamos la importancia del estudio genético para posterior control y seguimiento.