RESUMEN
Revisar la experiencia de la unidad de cirugía hepática, biliar, pancreática y transpante de hígado en el diagnóstico y tratamiento de la dilatación bibliar congénita. Estudio realizado en el Hospital Universitario y Hospital Coromoto de Maracaibo. Se revisan los formularios de investigación clínica realizados a los pacientes con diagnóstico de dilatación biliar congénita en un período entre junio 1989 y noviembre 2004. Se describen 8 pacientes consecutivos. Seis femeninos y dos masculinos. Signos y síntomas, métodos diagnósticos, intervención realizada, resultados histológicos y complicaciones perioperatorias y tardías fueron evaluados. Se describen 8 pacientes. 75% son femeninos y el promedio de edad es de 31, 7 años. El 62% consultó por dolor abdominal. El diagnóstico se realizó por imagenología. Al 100% se le practicó cistectomía con anastomosis bilioentérica. el 25% de los pacientes presentó complicaciones mayores. Actualmente todos los pacientes están vivos y asintomáticos. El análisis estadístico fue elaborado en Excel 2003. El diagnóstico se hace por imágenes diganósticas, recomendamos colangioresonancia. El tratamiento de elección es la cistectomía y derivación bilioentérica. La intervención quirúrgica debe ser realizada por cirujanos expertos en cirugía pancreaticobiliar.