RESUMEN
En algunas ocasiones, los pacientes con enfermedades neuromusculares infantojuveniles, pueden requerir internación en unidades de cuidados intensivos pediátricos. La principal causa de ingreso hospitalario es la insuficiencia respiratoria aguda, desencadenada por atelectasias y neumonías que, en la mayoría de los casos, tienen su inicio en infecciones del tracto respiratorio superior. Independientemente de su forma de presentación, las enfermedades neuromusculares en periodo infantojuvenil, pueden comprometer en grados distintos a los 3 grupos musculares vinculados a la ventilación pulmonar y protección glótica. Es posible dar asistencia a los músculos inspiratorios y espiratorios con soporte ventilatorio no invasivo y asistencia mecánica de la tos respectivamente. Esta estrategia combinada permite el manejo no invasivo de este tipo de pacientes, logrando extubar o decanular a aquellos considerados potencialmente no destetables con las estrategias clásicas utilizadas en unidades de cuidados intensivos en pediatría. El objetivo de esta revisión es sugerir recomendaciones en cuidados respiratorios no invasivos para pacientes con enfermedades neuromusculares ingresados en unidades de paciente crítico pediátrico. Se presentan 2 casos clínicos ilustrativos, en los cuales estas estrategias fueron utilizadas en forma exitosa.
On some occasions, patients with childhood and adolescent neuromuscular diseases may require hospitalization in pediatric intensive care units. The main cause of hospital admission is acute respiratory failure triggered by atelectasis and pneumonia, which, in most cases, start with upper respiratory tract infections. Regardless of their form of presentation, neuromuscular diseases in children and adolescents can damage the 3 muscle groups linked to pulmonary ventilation and glottic protection to different degrees. Inspiratory and expiratory muscles can be assisted with noninvasive ventilatory support and mechanical cough assist, respectively. This combined strategy allows the non-invasive management of this type of patients, managing to extubate or decannulate those considered potentially unweanable with the classic strategies used in pediatric intensive care units. The aim of this review is present noninvasive respiratory care recommendations for patients with neuromuscular diseases admitted to pediatric intensive critical care unit and illustrated with clinical reports of two patients treated with these strategies successfully.
Asunto(s)
Humanos , Lactante , Niño , Tos/prevención & control , Ventilación no Invasiva/métodos , Enfermedades Neuromusculares/terapia , Respiración Artificial , Unidades de Cuidado Intensivo Pediátrico , Tos/etiología , Enfermedades Neuromusculares/complicacionesRESUMEN
Introducción. La fibromatosis hialina juvenil es un raro trastorno del tejido conectivo que se hereda en forma autosómica recesiva y que se caracteriza por la presencia de nódulos cutáneos múltiples, hipertrofia gingival, contracturas articulares y lesiones osteolíticas.Caso clínico. Niña de 8 años de edad, con manifestaciones clínicas de tumores cutáneos múltiples, contracturas articulares e hipertrofia gingival. Sin antecedentes de consanguinidad, ni de padecimiento similar en otros miembros de la familia. Desde los 2 meses de vida la paciente presentó rigidez articular y presencia de gránulos en región perianal, siendo intervenida quirúrgicamente en más de 4 ocasiones de resección de tumores subcutáneos en varias partes del cuerpo. En los cortes realizados de estas tumoraciones se observó composición por tejido denso homogéneo de aspecto hialino, fibrosado y formando bandas irregulares. Histológicamente con extensas zonas de colágena amorfa, acidófilas, dentro de las cuales se observaban algunos cordones de fibroblastos.Conclusión. La sospecha de este padecimiento debe hacerse desde las primeras semanas de vida, con el objetivo de establecer un diagnóstico oportuno y brindar la asesoría genética en forma temprana.