Leucemia mieloide aguda: evaluacion clínico terapéutica en niños del Hospital Universitario de Caracas: (período 1995-2004) / Acute myeloid leukemia: clinical-therapeutic evaluation in children Hospital Universitario of Caracas: (period 1995-2004)

Identificar las características clínico- hematológicas y la evolución terapéutica de niños con leucemia mieloide aguda, no promielocitica de novo, en el Servicio de Hematología del HUC entre 1995-2004. Estudio cliníco-epidemilógico descriptivo y retrospectivo a través de la revisión de historias clínicas de pacientes menores 18 años, tratados según el Protocolo P94 o el Protocolo modificado (PM), con sustitución de Idarubicina por Daunorubicina. Las características clínicas más frecuentes fueron fiebre, astenia, disnea, adenomegalias, palidez y hepatomegalia. La mayoría se presentó con anemia, leucocitosis y trombocitopenia. La incidencia de infiltración del SNC fue 5 por ciento. Cinco pacientes recibieron el P49 y 15 el PM. El P94 produjo 80 por ciento de remisión completa (RC) y el PM 73 por ciento (diferencia no significativa). La Sobrevida Libre de Eventos (SLEv), Sobrevida libre de enfermedad (SLE) y Sobrevida Total (ST) a los 26 meses de seguimiento fue 33.3 por ciento, 50 por ciento y 37,5 por ciento respectivamente para el P94 y de 14,3 por ciento, 20 por ciento y 18,7 por ciento para el PM (diferencias no significativas). Los resultados son levemente superiores a los obtenidos en el HUC con el PN80 y el P86, e inferiores a los obtenidos por grupos internacionales.

To identify clinical–hematological features and treatment results of 20 children with Acute Myeloid Leukemia, non promyelocytic diagnosed and treated in The Hematology Service of Caracas University Hospital between 1995-2004. The study is of a retrospective, descriptive and clinical-epidemiologic type. Data was obtained by chart review of patients <18years old treated by P94 regimen or Modified (MP) in which Idarubicin was changed by Daunorubicin. Relevant clinical features were fever, fatigue, dispnea, lymph node enlargement, pallor and hepatomegaly. Most patients presented anemia, leukocytosis and thrombocytopenia. Central nervous system infiltration was present in 1 patient (5%). Five received P94 and 15 received MP. P94 produced 80% and MP 73% complete remissions (non statiscal difference). The Event Free Survival (EFS), Disease Free Survival (DFS) and Total Survival (TS) at 26 monts with P94 were 33.3%, 50% y 37,5% and with the Modified Protocol 14.3%, 20% y 18,7% (non statistical difference). Results are slightly better than previously obtained at The University Hospital with PN80 and P86, but lower than those obtained by international groups.

Alteraciones funcionales y morfológicas de la glandula tiroides en pacientes con enfermedad de Hodgkin tratados con radioterapia y quimioterapia / Functional alterations and morphology of the thyroide glans in patients with of hodgkin disease treaty with radiotherapy and chimioterapy

Determinar la frecuencia de disfunción tiroidea, patología tiroidea autoinmune y enfermedad nodular en pacientes tratados con radioterapia (RT) y quimioterapia (QT) por enfermedad de Hodgkin (E.H), estableciendo correlación con los cambios al ecosonograma tiroidea en dichos pacientes. Se evaluaron 25 pacientes tratados por E.H entre 1985 y 1996. Veintiuno recibieron Rt más Qt, 2 Rt y 2 Qt. La región cervical fue irradiada en 22 pacientes. El intervalo medio de tiempo entre el tratamiento y la evaluación fue de 66 meses. en cada paciente y en sus respectivos controles se determinó TSH, T4L, anticuerpos antimicrosales y ecosonograma tiroideo. 8 pacientes (32 por ciento)presentaron hipotiroidismo, subclínico, 2 (8 por ciento) hipotiroidimo franco, 3 8 (12 por ciento) enfermedad nodular y 3 (12 por ceinto) tiroiditis de Hashimoto. El volumen tiroideo por ultrasonografía mostró reducción significativa en comparación con los controles. El ecopatrón heterogéneo se observó en 7 de los 10 pacientes con hipotiroidismo. La elevada frecuencia de aptologías tiroideas en estos pacientes hace la evaluación periódica y prolongada, incorporando el ecosonograma, como herramienta útil en el diagnóstico precoz de estas alteraciones

Linfoma no hodgkin en niños / Non-hodgkin lymphoma in children

Los Linfomas No Hodgkin (LNH) en niños son un grupo de enfermedades originadas por la proliferación maligna de células precursoras de diferentes líneas del sistema inmune. Representan conjuntamente con la Enfermedad de Hodgkin 10 a 15 por ciento de todas las neoplasias malignas diagnósticadas en menores de 15 años y ocupan el tercer lugar en frecuencia después de las Leucemias Agudas y de los tumores del Sistema Nervioso Central en los países desarrollados. En Venezuela, según datos de la División de Sistemas Estadísticos del Ministerio de Sanidad y Asistencia Social del 1996, ocupan el segundo lugar. A diferencia de lo que ocurre en los adultos, en quienes la variedad histológica es muy amplia, en los niños el 90 por ciento de los LNH se concentra alrededor de cuatro tipos histológicos definidos la Formula de Trabajo para uso Clínico como Linfomas de Células Pequeñas no Hendidas (Burkitt y no Burkitt), Linfomas Linfoblásticos, Linfomas de Células Grandes Hendidas y no Hendidas y Linfomas de Células Grandes Inmunoblásticos. Desde el punto de vista clínico, generalmente se presentan como enfermedades extraganglionares de rápido crecimiento y tendencia a la diseminación sistémica. En las últimas dos décadas los adelantos logrados en histología, inmunología y citogenética han conducido a importantes avances en el conocimiento de la enfermedad lo cual se ha traducido en mejores resultados terapéuticos. Algunos de estos avances se presentan en esta revisión

Alteraciones funcionales y morfológicas de la glándula tiroides en pacientes con enfermedad de hodgkin tratados con radioterapia y quimioterapia / Alteration functionals and morphologic of the gland thyroid in patients with disease of hodgkin treaty with radiotherapy and chemotherapy

Determinar la frecuencia de disfunción tiroidea, patología tiroidea autoinmune y enfermedad nodular en pacientes tratados con radioterapia y quimioterapia por enfermedad de Hodgkin, estableciendo correlación con los cambios al ecosonograma tiroideo en dichos pacientes. Se evaluaron 25 pacientes tratados por enfermedad de Hodgkin entre 1985 y 1986; 21 recibieron radioterapia y quimioterapia y dos quimioterapia. La región tiroidea fue irradiada en 22 pacientes. El intervalo de tiempo medio entre tratamiento y la evaluación due 66 meses. Se determinó TSH, T41, anticuerpos antimicrosomales y ecosonograma tiroideo en cada paciente, comparándose con 25 controles. 8 (32 por ciento) pacientes presentaron Hipotiroidismo subclínico, 2 (8 por ciento) Hipotiroidismo Evidente, 3 (12 por ciento) Enf. Nodular y 3(12 por ciento) Tiroiditis de Hashimoto. El volumen tiroideo por ultrasonografía mostró reducción significativa en comparación con los controles. El ecopatron heterogéneo se observó en 7(70 por ciento) de pacientes con hipotiroidismo. La elevación frecuencia de patologías tiroideas en estos pacientes hace necesario evaluación periódica y prolongada, incorporando el ecosonograma como herramienta útil en el diagnóstico precoz de estas alteraciones

Bioética, consentimiento informado y el paciente oncológico / Bioethics, informed conset and oncologing the patient

En los últimos años ha habido un aumento de las situaciones que generan conflictos éticos en el ejercicio de la medicina. Estos han sido atribuidos fundamentalmente a los progresos de la tecnología sanitaria capaces de manipular la vida humana, a la participación autonóma de los pacientes en la toma de deciciones y a los cambios en las políticas sanitarias. En el presente trabajo se hacen algunas consideraciones sobre los conflictos éticos que pueden generar estos factores en el paciente oncológico y se plantea la necesidad de abordarlos desde una ética secular, pluralista, autónoma, racional, mas allá de los convencionalismos morales, y en proceso de revisión continua, características que reúne la bióetica moderna

Paludismo en niños: experiencia del Hospital Universitario de Caracas / Paludismo in childrens: experience of the Hospital Universitario de Caracas

El Paludismo es una de las principales causas de mortalidad en los niños de los Países Tropicales y en Venezuela es todavía un problema importante de salud. Se notificaron 28.055 casos de parasitosis en el país en 1997. Durante un período de diez años, 45 niños con Paludismo fueron incluídos en un estudio prospectivo, efectuado en el Hospital Universitario de Caracas, con el propósito de describir y evaluar el comportamiento de la enfermedad en este grupo poblacional. 16 por ciento fueron lactantes, 33 por ciento preescolares y 45 por ciento escolares. 78 por ciento de los niños adquirieron la enfermedad durante un viaje a un área endémica de la enfermedad. 44 por ciento procedía del Estado Sucre. Plasmodium Vivax ocasióno el 82 por ciento de los casos y P. Falciparum el 13 por ciento. Todos los Pacientes referían una historia de fiebre y dos tercios tenían esplenomegalía. Anemia (84 por ciento), Linfocitosis (45 por ciento) y Monocitosis (27 por ciento) fueron las variables de laboratorio resaltantes. Dos niños presentaron recaídas por P. Vivax y fueron tratados con nuevas dosis de cloroquina y primaquina y a uno de ellos al tener una segunda recaída , se le administró Cloroquina y se le duplicó la dosis de Primaquina. Quinina y Clindamicina fueron empleadas para tratamientos de niños co P. Falciparum resistente a la Cloroquina. La fiebre y la Parasistemia desaparecieron en el 90 por ciento de los pacientes en el transcurso de las primeras 50 horas de iniciado el tratamiento específico

Evaluación del uso de sangre total y concentrado globular en el Hospital Universitario de Caracas / Evaluation of the use of total blood and red cells in the University Hospital of Caracas

Se realizó un estudio retrospectivo sobre el uso de Sangre Total (ST) y Concentrado de Glóbulos Rojos (CGR) en el Hospital Universitario de Caracas durante el período enero-diciembre 1990. El valor medio de Hb pre-transfusional en los Servicios Quirúrgicos fue igual o mayor de 10g/dl y en los Servicios Médicos entre 7 y 8 g/dl. Existe un alto número de indicaciones de transfusiones urgentes y un elevado porcentaje de sangre compatibilizada para transfusiones electivas (74 por ciento) y urgentes (35 por ciento) que no se reclama. Se proponen instituir programas educacionales y la creación de un Comite de Transfusion.

Tratamiento de los linfomas no Hodgkin en niños: actualización de protócolos revisión de la literatura / Treatment of the non Hodgkin lynphoma in children: current of present protocols: review of the literature

Se presenta una revisión crítica y actualizada de los diferentes esquemas de quimioterapia utilizados en el linfoma no Hodgkin de los niño en sus diferentes variedades hitológicas y en sus diferentes estadios clínicos

Púrpura trombocitopénica idiopática, análisis de 160 casos / Idiopatic trombocytopenia purpura, analysis of the 160 cases

Se presentan las características clínicas, hematológicas e inmunológicas de 160 pacientes con Púrpura Trombocitopénica Idiopática (PTI) diagnosticadas y tratadas en la Unidad de Hematología del Hospital Universitario de Caracas, durante Marzo 1981 a Marzo 1991. se analizan los hallazgos y se comparan con los publicados en la literatura nacional e internacional

Evaluación del Protocolo 86 para el tratamiento de las Leucemias Mieloblásticas Agudas (P 86 L.M.A.) / Evaluation of the Protocolo 86 for the treatment of Acute Mielogenous Leukemia (P 86 A.M.L)

Se presentan los resultados obtenidos en 56 pacientes con Leucemia Mieloblastica Aguda, menores de 60 años, Tratados con el Protocolo 86 (P 86 L.M.A.) en la Unidad de Hematología y Banco de Sangre del Hospital Universitario de Caracas, durante el período de 1986-1990. Veintitres pacientes (41%) obtuvieron remisión completa (RC) en un tiempo promedio de 50 días; veinte pacientes (36%) murieron por hemorragias e infecciones durante la pancitopenia post inducción y 13 (23%) no respondieron. La sobrevida libre de enfermedad para el 50%de los pacientes de 12 meses con sólo el 11%de los pacientes libres de enfermedad a los 33 meses. La sobrevida total de 21 meses para el 50%de los pacientes que alcanzaron remisión. Se analizan las posibles causas de estos resultados

Leucemia aguda en pacientes con anemia hemolítica autoinmune tratada con azatioprina / Acute leukemia in patients with hemolytic autoimmune anemia treated with azathioprine

Se describe el desarrollo de Leucemia Mielomonocítica Aguda (M) en una paciente de 76 años tratada con Azatioprima por Anemia Hemolítica Autoinmune refractaria a esteroides. Se señalan las alternativas hematológicas producidas por la Azatioprima y los posibles mecanismos para la leucemogénesis. Debido a que con mayor frecuencia las enfermedades no neoplásicas tratadas con inmunosupresores que han terminado en leucemias agudas, no incluyen la anemia hemolítica autoinmune, se ha considerado importante la descripción de esta asociación

Linfomas no Hodgkin en niños. Revisión evaluació del esquema terapeútico LSA2L2 en el Hospital Universitario de Caracas: período 1979-1989 / Non-Hodgkins lymphoma in children. Riview of the therapeutic schema LSA2Ls in the Hospital Universitario de Caracas: period 1979-1989

El objetivo de este estudio es presentar las características clínicas e histológicas del LNH (linfomas no Hodgkin) en un grupo de 30 niños menores de 16 años diagnosticados y tratados en la UL (Unidad de Linfomas) del Hospital Universitario de Caracas, durante el período 1979-1989; presentar los resultados obtenidos con el esquema Terapeútico LSA2L2; correlacionar algunas características clínicas, histológicas y bioquímicas con la sobrevida libre de enfermedad con el objetivo de evaluar su sionificación pronóstica y finalmente analizar los resultados obtenidos y compararlos con otras casuísticas nacionales e internacionales

Malaria inducida en Venezuela, un problema recurrente: reporte de dos casos por transfusión de derivados sanguíneos / Induced malaria in Venezuela, an recurrent problem: report of 2 cases from transfution of derivates sanguineous

Se comunica la ocurrencia de dos casos de infección malárica inducida por transfusión de componentes sanguíneos, derivados de un mismo donante asintomático. Uno de ellos correspondió a una paciente con púrpura trombocitopénica inmune, quien recibió una transfusión de concentrado plaquetario infectante y desarrolló una infección mixta severa por P. falciparum y P. vivax. El otro paciente adquirió una infección por P. falciparum, luego de recibir una unidad de concentrado de glóbulos rojos. Se discuten los diversos aspectos clínicos, epidemiológicos y diagnósticos del problema; igualmente, se revisa la literatura nacional al respecto

Leucemia linfoblástica aguda en niños evaluación del protocolo nacional 80 (P.N.80) / Leukemia lymphoblastic acute in child evaluation of the national protocol (P.N.80)

Se presentan los resultados obtenidos en 58 pacientes con Leucemia Lnfoblástica Aguda, menos de 18 años, tratados con el Protocolo nacional 80 (P.N. 80) en la Unidad de Hematología y Banco de sangre del Hospital Universitario de Caracas, durante el período 1980-1985. Veintinueve pacientes de Riesgo Estandard (R.E) y veintinueve de Alto Riesgo (A.R). El porcentaje de Remisión Completa en los R.E fue de 86%, con una sobrevida libre de enfermedad de 11 meses en el 50% de los pacientes, mientras que en los de A.R la Remisión Completa fue de 66% y la sobrevida libre de enfermedad de 6 meses. La sobrevida Total a los 3 años fue de un 50% para los pacientes de R.E y se mantuvo igual durante los 5 años de observación, y de sólo 20% para los pacientes de A.R. Se analizan las posibles causas de estos resultados

Reaccion hemolitica transfusional tardia ocasionada por anti E / Delayed hemolytic transfusion reaction caused by anti E

Se presenta el caso de un niño de 12 años de edad, quien desarrolló un cuadro clínico de Reacción Hemolítica Transfuncional caracterizada por anemia severa e insuficiencia renal aguda, a los once días de haber recibido dos unidades de sangre total y tres de concentrado globular. El estudio inmunohematológico pretransfusional no reveló anticuerpos antípicos y las pruebas de compatibilidad fuéron tarde, al momento de presentarse el cuadro hemolítico, se detectó en el suero un anticuerpo de especificidad anti E, el cual fué el responsable de la reacción. la reacción se consideró debida a una respuesta anamnésica en la producción del anticuerpo, habiendo ocurrido la sensibilización primaria cinco años atrás, cuando el paciente recibió una unidad de sangre total. Este paciente representa el primer caso de Reacción Hemolítica Transfusional Tardía clínica y serólogicamente caracterizado que se reporta en nuestro país. se hace hincapié sobre la necesidad de estar alerta sobre este tipo de reacciones ocacionadas por anticuerpos no detectados en las pruebas de compatibilidad y se insiste en el uso racional de la terapia transfusional

Aglutininas antialbúminas / Antialbumin agglutinins

Se presentan dos casos de donantes cuyos sueros presentaron Aglutininas Antialbúminas con diferentes patrones de reactividad serológica. Ambos casos representan los primeros observados en el Banco de Sangre del Hospital Universitario de Caracas desde su fundación en 1956. Se hace una revisión de la evolución y progresión que en el conocimiento de estos anticuerpos se ha adquirido en el transcurso de los años y se señala la necesidad de conocerlos, a fin de evitar la confusión con anticuerpos específicos para los antígenos eritrocitarios de gran importancia en la terapia transfusional