Papulosis fibrosa blanca del cuello / Albopapuloid fibrosis of the neck

Presentamos el caso de una paciente de 65 años con disgnóstico de dermatosis papulosa blanca de cuello. Efectuamos comentarios del caso a la luz de literatura en los aspectos clínicos, patológicos y terapéuticos

Estudio retrospectivo de pacientes con pénfigo, en un período de diez años / Retrospective study of patients with pemphigus, during an 10 years period

Se presentan 92 pacientes con pénfigo internados durante un período de diez años. De ellos, 50 eran masculimnos y 42 femeninos. Observando como formas clínicas: pénfigo vulgar (79 pacientes), pénfigo vegetante (2 pacientes), pénfigo foliáceo no endémico (6 pacientes) y pénfigo eritematodes (5 pacientes). El 60,8 por ciento correspondieron a formas graves, el 20,6 por ciento a formas moderadas y 18,4 por ciento a formas leves. Más del 50 por ciento de los pacientes graves requirieron dosis superiores a 180 mg/día de 16 ß metilprednisona. La terapéutica esteroidea fue asociada con inmunosupresores (ciclofosmida, azatioprina y metotrexato), daps u oro, mientras que en 10 pacientes no se agregó ninguna medicación y en otros 10 se asoció más de un fármaco en forma sucesiva. Diez pacientes fallecieron, el 50 por ciento por sepsis. Del análisis de la casuística surgen algunas conclusiones: la mejor respuesta terapéutica en pacientes vírgenes de tratamiento; la utilidad del empleo de dosis altas de esteroide desde el inicio; el comportamiento biológico agresivo de algunos pénfigos superficiales; el valor predictivo de la edad y enfermedades concomitantes preexistentes con respecto a la aparición de complicacionmes; el desarrollo de sepsis como primera causa de muerte; la similar incidencia de complicaciones infecciosas, metabólicas y hematológicas, y la trascendencia de enfermedades cardiovasculares preexistentes como factor condicionante del óbito

Acerca de diecisiete pacientes con virus de inmunodeficiencia humana que desarrollaron porfiria cutánea tardia / About seventeen patients with human inmunodeficiency virus,who developev Porphyria cutanea tarda

Se presentaron 17 pacientes de sexo masculino de edades entre 20 y 44 años infectadas con el virus de inmunodeficiencia humana (HIV),que desarrollaron signos clínicos y bioquímicos típicos de la Porfiria cutánea tardía (PCT) entre 2 meses a 5 años despúes de ser detectada la la seropositividad para HIV. El diagnóstico de PCT fue confirmado en base a los valores elevados de porfirinas urinarias con patrón de excreción e índice de porfirinas plasmáticas características de esta porfiria. La naturaleza hereditaria de la enfermedad se estableció teniendo en cuenta los antecedentes familiaresy la disminucioón de la actividad de la uroporfirinógeno decarboxilasa eritrocitaria. Dos pacientes fueron sometidos a la terapia combinada de bajas dosis de cloriquina (2x 100 mg semanal) y S-Adenosil-L-Metionina (SAM) (15-20 mg/kg,durante 3 semanas), observándose una disminución del 50 por ciento en la excreción de porfirinas urinarias a los seis meses de iniciado el tratamiento. Los 17 casos de HIV-PCT estudiados en nuestro centro entre 1990 y 1994 constituyen el 30 por ciento del número total de casos descriptos en la literatura mundial. Dado que en todos los pacientes la porfiria desencadenó luego de detectarse el virus, se propone que el HIV,o algun factor asociado, podría actuar como agente inductor o desencadenante de la expresión sintomatológica de la PCT

Sindrome de Noonan. / Noonan's syndrome

Se presenta el caso de un paciente varon de 28 anos de edad, argentino con caracteristicas fenotipicas del sindrome de Turner, pero con cariotipo normal.Se diagnostica sindrome de Noonan.Se realiza una revision completa del cuadro describiendo prolijamente las manifestaciones dermatologicas, asi como los demas signos clinicos que caracterizan al sindrome

Peculiar presentacion de un cancer de vulva. / Peculiar report of a cancer of the vulva

Se destacan caracteristicas clinicas del secundarismo sifilico y sus manifestaciones frecuentes e infrecuentes, haciendo hincapie en su numero creciente por enmascaramiento del complejo primario; su mayor incidencia en el sexo femenino y la necesidad de hacer diagnosticos diferenciales oportunos y correctos. Se describen seis casos clinicos, y su posterior tratamiento Finalmente se hace una puestal al dia de diferentes estadisticas y bibliografia al respecto

Aspectos dermatologicos de um lupus eritematoso sistemico. / Dermatologic aspects of the systemic lupus erythematosus

Se presenta el caso de una paciente de sexo femenino de 23 anos de edad, que ingresa a nuestro hospital con lesiones eritemato-escamosas en cara, brazo y espalda.En los pulpejos de los dedos de los pies, presentaba lesiones purpuricos. La dermatosis se acompanaba de hipertermia, adenomegalias cervicales, supraclaviculares y axilares, anorexia y astenia. Ante este cuadro, se realizaron dos diagnosticos presuntivos: lupus eritematoso sistemico y sifilis secundaria. El laboratorio confirmo colagenopatia. El interes del caso, reside en la profusion y aspecto de las lesiones cutaneas, inusuales en un lupus eritematoso sistemico

Enfermedad de Kaposi. / Kaposi's disease

Se presenta um caso clinico-patologico de un paciente con enfermedad de Kaposi, diagnosticada en nuestro Servicio y tratado con radioterapia sin resultado. Vuelve a la consulta 8 anos despues con mal estado general, falleciendo a los 2 meses de su internacion. El temprano comienzo de la enfermedad (a los 17 anos de edad), su procedencia (oriundo de zona rural de Santiago del Estero) y el severo compromiso cutaneo visceral, infrecuentes en nuestro medio motivan esta presentacion

Necrosis aseptica de cabeza de femur por corticoterapia prolongada en pacientes portadores de penfigo. / Aseptic necrosis of femur head induced by prolonged corticotherapy in patients with pemphigus

En un estudio realizado en 40 pacientes portadores de penfigo entre los anos 1976 y 1980 comprobamos la incidencia de necrosis aseptica, como complicacion del tratamiento corticoideo, en un 10% de la poblacion estudiada.Esta entidad es un proceso de necrosis avascular, ya que la lesion inicial es un transtorno en la circulacion de la epifisis, producida segun ciertos autores por microembolizacion de particulas grasas, debidas al aumento de la lipogenesis provocada por corticoides

Pseudomicetomas - a proposito de dois casos. / Pseudomycetomas - apropos of 2 cases

Sao apresentados dois casos de pseudomicetomas com diagnostico baseado em estudos bacteriologicos, histologicos e micologicos: a clinica sugeria tratarem-se de micetomas verdadeiros. Em ambos os casos foi isolado Staphylococcus aureus e, em ambos, existem antecedentes de traumatismo, o que confirmaria a porta de entrada do agente etiologico.Estes casos nos pareceram interessantes pela semelhanca clinica com micetomas verdadeiros e confirmando o conceito de micetoma como sindrome clinica ao inves de entidade nosologica