RESUMEN
Se describe el cuadro clínico de un escolar masculino de 12 años de edad, quién desarrolló taquicardia bidireccional y muerte súbita, sin evidencia de enfermedad neurológica nicardiaca. Se discute el papel de la taquicardia bidireccional en relación a la muerte súbita, así como su posible origen y mecanismo, basados en la descripción de este extraño caso
Asunto(s)
Niño , Humanos , Masculino , Arritmias Cardíacas/etiología , Muerte Súbita , Taquicardia/etiología , Adolescente , SíndromeRESUMEN
Se estudian seis pacientes con fístula de arteria coronaria cuyas edades variaron de 18 meses a nueve años. Todos fueron estudiados integralmente con examen físico, electrocardiográfico y radiografía de tórax. En un solo caso se practicó ecocardiograma. A todos se les realizó cateterismo cardiaco con ventriculograma izquierdo y aortograma y coronariografía selectiva en tres de ellos. El signo clinico relevante en la exploración fisica y base para el diagnóstico fue la presencia de un soplo continuo cuya localización parasternal baja lo diferenciaba del soplo de conducto arterioso. En el único caso estudiado con ecocardiograma modo M y B se demostró una dilatación aneurismática de la coronaria afectada, así como el aumento del volumen del ventrículo derecho. En todos los pacientes estudiados la arteria coronaria derecha fue la afectada y en cinco de ellos (83%), el sítio del drenaje fue el ventrículo derecho; en un solo caso (17%) la arteria drenaba a la aurícula derecha. El estudio hemodinámico completo, incluyendo la aortografía y coronariografia selectiva fue el método preciso para establecer el diagnóstico de certeza. Cinco pacientes fueron intervenidos quirúrgicamente, no presentando complicaciones en el postoperatorio inmediato ni en el seguimiento a dos años. El tratamiento quirúrgico estuvo a consideración ante la presencia de datos de insuficiencia cardiaca, dolor anginoso o bien endocarditis bacteriana recurrente; en nuestros casos la indicación quirúrgica se fundamentó en datos de insuficiencia cardiaca en tres casos y por cardiomegalia progresiva e hiperflujo pulmonar en los restantes. Se concluye que la fístula coronaria es una malformación congénita poco frecunete, que da sintomatología de corto circuito de izquierda a derecha y afecta preferentemente la arteria coronaria derecha que drena a las cavidades derechas. El tratamiento es quirúrgico y de bajo riesgo